TÇCD 2017 35th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Background: Pheochromocytoma, a catecholamine-secreting tumor arising from chromaffin cells, is most commonly found in the adrenal medulla. Pediatric pheochromocytoma are rare. This study aimed to determine outcome, demographic and clinical characteristics of pheochromocytoma.

Material and methods: Ten children who underwent surgery for pheochromocytoma between 2000 and 2017 were included. The charts and surgery notes were evaluated and age, sex, complaints and physical findings at presentation, results of biochemical tests, details of surgery, pathologic findings, and postoperative course were noted.

Results: Female to male ratio was 5:5. Mean age at time of diagnosis were 13.4 years (6-17) months. The most presenting symptom were headache (n=5) and sweating (n=4). The most frequent physical examination finding was hypertension (n=7). Eight patients were sporadic while 2 patients had von Hippel-Lindau disease. The mean time from initial symptoms to diagnosis was 20 months (2-60). The tumors were left sided in 4 patients, right sided in 3 patients and bilateral in 3 patients. Preoperative medical therapy was done in all patients by preoperative fluid loading and/or various drugs including phenoxybenzamine, metyrosine, prazosin, doxazosin, labetalol, calcium channel blockers and ACE inhibitors. The diagnosis of pheochromocytoma was made by laboratory and radiologic studies. Ultrasound scan, computerized tomography, magnetic resonance imaging, and MIGB scintigraphy were used for the diagnosis. Five patients had localized disease, Five patients had regional disease. Total excision was done in all patients. The mean follow-up time of 8 patients was 52 months (2-144). There was no mortality or recurrence.

Conclusion: Pheochromocytoma are rare in childhood. Pre- intra- and postoperative medical management is as important as the surgical procedure. The most important aspects of therapy for pheochromocytoma are early diagnosis, surgical excision and multidisciplinary approach. 

Giriş ve amaç: Feokromasitoma kromaffin hücrelerinden katekolamin salgılayan tümör olup en sık adrenal medulladan kaynaklanır. Çocukluk çağında feokromasitoma enderdir. Bu çalışmada feokromasitomanın demografik ve klinik özellikleri belirlemek, uygulanan yönetim biçiminin sonuçlarını ortaya koymak amaçlanmıştır.

Gereç ve yöntem: 2000-2017 döneminde feokromasitoma nedeniyle cerrahi uygulanmış 10 olgu geriye dönük incelenmiş, yaş, cinsiyet, başvuru yakınmaları, fiziksel inceleme bulguları, biyokimya ve patoloji verileri, cerrahi yaklaşım ve geç dönem sonuçları değerlendirilmiştir.

Bulgular: Kız erkek oranı 5/5’di. Ortalama tanı yaşı 13,4 yıldı (6-17). En sık başvuru yakınması baş ağrısı (n=5) ve terlemeydi (n=4). En sık fiziksel inceleme bulgusu ise hipertansyiondu (n=7). Sekiz olgu sporadik iki olgu ise von Hippel-Lindau zemininde gelişmişti. Yakınma ile tanı arasında geçen ortalama süre 20 aydı (2-60). Feokromasitoma tanısı laboratuvar ve görüntüleme yöntemleri kullanılarak kondu. Görüntüleme yöntemi olarak ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonanslı görüntüleme ve MIBG sintigrafisi kullanıldı. Tümör lokalizasyonu 4 olguda sol 3 olguda sağ ve 3 olguda iki taraftaydı. Ameliyat öncesi hazırlık tüm olgulara yapıldı. Bu amaçla preoperatif sıvı yüklemesi ve/veya fenoksibenzamin, metirozin, prazosin, doksazosin, labetolol, kalsiyum kanal blokörü, ACE inhibitörü gibi çeşitli ilaçlar kullanıldı. Olguların 5’i lokalize diğer 5’ide bölgeseldi. Sekiz olguya tek taraflı, iki olguya bilateral adrenallektomi yapıldı. 3 olguyada lenf nodu eksizyonu eklendi. Bir olguda tümör çıkartılırken kapsül açıldı. Takipli 8 olgunun ortalama izlem süresi 52 aydı (2-144). Yineleme ve ölüm görülmedi.

Sonuç: Feokromasitoma çocukluk çağında nadirdir. Ameliyat öncesi, sırası ve sonrasında medikal yaklaşım, cerrahi yaklaşım kadar önemlidir. Feokromasitomanın sağaltımında en önemli noktalar erken tanı, cerrahi eksizyon ve multidisipliner yaklaşımdır.