ÇCHD 2015 19th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Nurses Association

View Abstract

Oral Presentation - 20

Nursing Care of the Baby with Jeune Syndrome during Monitoring; Case Report

S Ertürk, N Nasuflar, A İslamoğlu
Ege University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery

Introduction: Jeune syndrome is a rare skeletal structural disorder, characterized by progressing multiple organ failures and displays genetic (autosomal recessive) transition. (Asphyxiating thoracic dysplasia) the most prominent feature of the disease is the narrow chest cage with short ribs and dwarfism with short-limbs.

Materials and methods: The purpose of the case presentation is to show how to handle post-operative symptoms and requirements in subjects diagnosed with Jeune syndrome during the nursing care process.

Findings: A lateral thoracic expansion was applied to a six months infant. After being monitored for 5 days in pediatric surgery unit, the subject was transferred to the neonatal intensive care unit. Postoperative mechanical ventilation parameters of the subject were significantly declined. After the left lateral thoracic expansion was applied in 8th month, the subject was taken from the neonatal intensive care to our clinic and monitored. 

Conclusion: The subject was evaluated taking initiatives after nursing diagnosis in pain, activity intolerance, infant behavior disorganization, bleeding risk, insufficient breathing patterns, liquid electrolyte imbalance, Aspiration Risk, Risk of Infection, Alteration Risk of Oral Mucous Membrane, Lack of information. The subject with planned nursing activity and initiatives was monitored for 43 days in our clinic. Then after being monitored for 19 days in intensive care and 24 days in clinic the subject was discharged with a home ventilator.

Jeune Sendromuyla İzlenen Bebeğin Hemşirelik Bakımı; Olgu Sunumu

S Ertürk, N Nasuflar, A İslamoğlu
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Giriş: Jeune sendromu, genetik (otozomal resesif) geçiş gösteren birden fazla organ tutulumlu ile seyreden nadir bir iskelet yapı hastalığıdır. (Asfiktik Torasik Displazi) Hastalığın en belirgin özelliği küçük kostalarla birlikte dar göğüs kafesi ve kısa ekstremiteli cüceliktir. 


Gereç ve yöntemler: Olgunun sunum amacı Jeune sendromu tanısı alan olgunun ameliyat sonrası ortaya çıkan semptomların ve gereksinimlerin hemşirelik bakım süreci ile yönetimini  ortaya koymaktadır. 


Bulgular: Altı aylıkken sağ lateral torasik ekspansiyon uygulanmıştır. 5 gün çocuk cerrahisi yoğum bakımında izlenen olgu çocuk yeni doğan yoğum bakımına devredilmiştir. Ameliyat sonrası mekanik ventilatör parametrelerinde belirgin gerileme saptanan olgu sekiz aylıkken sol lateral torasik ekspansiyon uygulandıktan sonra çocuk sağlığı yeni doğan yoğun bakımından  kliniğimizde alınarak izlenmiştir. 


Sonuç: Ağrı, Aktivite İntoleransı, Bebek Davranış Disorganizasyonu, Kanama Riski, Yetersiz Solunum Örüntüsü, Sıvı Elektrolit Dengesizliği, Aspirasyon Riski, Enfeksiyon Riski, Oral Mukoz Membranda Değişiklik Riski, Bilgi Eksikliği hemşirelik tanılarına yönelik girişimlerde bulunularak olgu değerlendirilmiştir. Bakım ve girişimleri planlanan olgu, 43 gün kliğimizde izlenmiş, 19 gün yoğum bakımda, 24 gün serviste izlenen olgu homeventilatör ile taburcu edilmiştir.

Close