EN
TÜRKÇE
Poster - 18
DESMOPLASTIC SMALL ROUND CELL TUMOR OF GASTROCOLIC LIGAMENT
Ç Ulukaya Durakbaşa*, MA Özen*, IE Zemheri**, A Yörük***
*S.B. Goztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery, Istanbul
**S.B. Göztepe Research and Training Hospital, Departments of Pathology, Istanbul
***S.B. Goztepe Research and Training Hospital, Departments of Pediatric Oncology, Istanbul
Aim:
Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a highly aggressive malignant tumor without a clear origin. Its first description as a distinct pathological entity dates back to 1989. A DSRCT is not usually suspected in the evaluation process of an abdominal mass. This report presents a child with DSRCT.
Case Report:
An 8-year-old male with an incidentally found abdominal mass was referred. The history was unremarkable. The physical examination revealed an upper abdominal, highly mobile mass and was normal otherwise. Blood biochemistry including tumor markers were within normal limits. An ultrasound followed by computerized tomography scan showed a lobulated solid intraabdominal mass measuring approximately 10X10X7 cm located inferomedially to the liver and anteriorly to the kidney. It had no connections with intraabdominal solid organs. There were multiple paraaortic lymphadenomegalies. At operation, a pediculated and torsioned solid mass located in the gastrocolic ligament with a blood supply thorough parasitic vessels arising from the ligament was found. It was totally excised. A lymph node sampling was also done. Histopathology revealed a DSRCT with capsular and peripheral fatty tissue infiltration. There was diffuse positivity with CD56, vimentinanddesmin and focal positivity with CK. The immunoreactivity was negative for sinaptophysin, chromogranin, myoglobin, CD117, CD45and WT. Thesampledlymph nodes were negative for tumor.The child was scheduled for an intense chemoradiotherapy program and is currently under therapy 10 months after the operation. He is free of relapse or metastasis.
Conclusion:
DSRCT is a rare mesenchymal tumor that usually occurs in the abdomen of adolescent males. The manifestations are usually nonspecific as in the presented case. Single or multiple lobulated intraabdominal soft tissue masses with no apparent organ of origin is the typical preoperative investigative finding. Although the prognosis is regarded poor, total surgical resection is considered the major determinant of survival. This tumor should therefore be born in mind during surgery in cases with suggestive findings.
GASTROKOLİK LİGAMANDA DEZMOPLASTİK KÜÇÜK YUVARLAK HÜCRELİ TÜMÖR
Ç Ulukaya Durakbaşa*, MA Özen*, IE Zemheri**, A Yörük***
*S.B. Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul
**S.B. Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, İstanbul
***S.B. Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Onkolojisi Kliniği, İstanbul
Amaç:
Dezmoplastik küçük yuvarlak hücreli tumor (DKYHT) kaynağı tam olarak bilinmeyen oldukça saldırgan bir tümördür. Ayrı bir patolojik kavram olarak ilk tanımlanışı1989’da olmuştur. DKYHT’ler karın içi kitlelerin araştırılması sürecinde akla gelen tümörlerden değildir. Bu bildiride DKYHT’li bir olgu sunulmuştur
Olgu sunumu:
8 yaşında erkek hasta karnında okul taraması sırasında fark edilen kitle nedeniyle başvurdu. Öyküde özellik yoktu. Fizik muayenede karın üst yarısında çok mobil kitle dışında anlamlı bulgu yoktu. Biyokimyasal çalışmalar, tümör belirteçleri de dahil olmak üzere, normaldi. Ultrason ve bilgisayarlı tomografi bulguları karaciğerin inferomedialinde ve böbreğin önünde yer alan yaklaşık 10X10X7 cm boyutlarında, solid organlarla ilişkisiz, solid ve lobüle kitle ile uyumluydu. Paraaortik multipl lenfadenomegaliler vardı. Ameliyatta gastrokolik ligamanda pediküllü ve torsiyone olmuş solid kitle tespit edildi. Kanlanma bu ligamandan çıkan paraziter damarlardan sağlanmaktaydı. Kitle total olarak çıkarıldı. Lenf nodu örneklemesi yapıldı. Histopatolojik incelemede kapsül ve perifer yağ dokusunda infiltrasyon gösteren DKYHT saptandı. CD56, vimentin ve demsin ile yaygın pozitiflik ve CK ile fokal pozitiflik gözlendi. Sinaptofizin, kormogranin, miyoblobin, CD117, CD45 ve WT immmünreaktivitesi negatifti. Örneklenen lenf nodlarında tümöral tutulum yoktu. Hasta yoğun bir kemoradyoterapi programına alındı. Ameliyattan sonraki 10. ayında ve halen tedavi altındadır. Nüks veya metastaz gözlenmemiştir.
Sonuç:
DKYHT genellikle adolesan erkeklerde karın içinde oluşan nadir bir mezenkimal tümördür. Sunulan olguda görüldüğü üzere bulgular özgün değildir. Ameliyat öncesi tetkiklerde tipik olarak, belirgin bir organdan köken almayan, bir veya çok sayıda lobüle yumuşak doku kitlesi tespit edilir. Prognozun kötü olduğu kabul edilir. Sağ kalımda en belirleyici rolü tam cerrahi rezeksiyonun yapılabilmesi oynar. Uyumlu bulguları olan olgulara yönelik cerrahi girişimlerde bu tümör ayırıcı tanı açısından akılda tutulmalıdır.