EN
TÜRKÇE
Poster - 108
OUR EXPERIENCE IN TWO CASES WITH BART'S SYNDROME
Y Yılmaz*, HÖ Ulu*, ŞS Oğuz**, U Dilmen**
*Zekai Tahir Burak Women's Health Education and Research Hospital Department of Neonatology Pediatric Surgeon ANKARA TURKEY
**Zekai Tahir Burak Women's Health Education and Research Hospital Department of Neonatology ANKARA TURKEY
Pyloric atresia is a rare autosomal recessively anomaly with a incidence of 0ne per million births. The hypothesis that the pyloric atresia follows intrauterine scarring of epidermolisis bullosa, result ing when mechanical and chemical irritation strip the pyloric mucosa and cause adhesions, which may in turn lead to cicatrization. This is a report of two neonates with Epidermolysis Bullosa associated with Congenital Pyloric Atresia.
Case 1, 32 weeks’ gestasional age, cesarean section delivery with a birth of 1730 gram male baby. After the diagnosis, Pyloroplasti was performed on the second day of life. He developed respiratory failure and died at postoperative second day.
Case 2, 30 weeks’ gestasyonel age, cesarian section delivery with birth of 1580 gram male baby. Pyloroplasti was performed second day of life. He developed sepsis and died postopertive 4th day.
ÇOK NADİR GÖRÜLEN İKİ BART'S SENDROMLU OLGUDA CERRAHİ DENEYİMLERİMİZ
Y Yılmaz*, HÖ Ulu*, ŞS Oğuz**, U Dilmen**
*Zekai Tahir Burak Kadın Sağlığı Eğitim Araştırma Hastanesi Yenidoğan Kliniği Çocuk Cerrahisi ANKARA
**Zekai Tahir Burak Kadın Sağlığı Eğitim Araştırma Hastanesi Yenidoğan Kliniği Yenidoğan ANKARA
Konjenital pilor atrezisi ve lokalize cilt yapısı eksikliği birlikteliği nadir görülür. Pilor stenozu tek başına 1/1000000 oranında görülür.Bart's sendromu, aplazia kutis konjenita yanında epidermolizis bülloza, anonişya ve distrofi şeklinde tırnak değişiklikleriyle karekterize bir tablodur. Ayrıca son yıllarda yapılan bazı çalışmalarla Bart's sendromunun otozomal dominant olarak genetik geçiş gösteren distrofik epidermolizis büllozanın bir alt tipi olduğu belirlenmiştir . Bu yazıda hayatın ilk günlerinde tanı konmuş Bart’s Sendromlu iki olgu sunulmaktadır.
1.olgu, gebeliğin 32. Haftasında sezeryanla doğan 1730 gram erkek bebek. Belirgin deri lezyonları olan hastaya ilk gün pylor atrezisi tanısı konuldu. Ertesi gün opere edilen hataya pyloroplasti yapıldı. Ameliyat sonrası ciddi solunum sorunları olan hasta postoperatif 2.gün kaybedildi.
2.olgu, 30. Gebelik haftasında sezeryanla doğan 1580 gram erkek bebek. Ciddi deri lezyonları olan hasta 2.gün pilor atrezisi tanısı ile opere edildi. Piloroplasti yapılan hasta ameliyat sonrası 4. Gün sepsis nedeniyle kaybedildi.