EN
TÜRKÇE
Poster - 116
Pseudo-Meigs syndrome in a child with juvenile granulosa cell tumor associated with raised blood CA-125 levels
İ Çiftçi*, MO Pirgon**, Y Ünlü**
*University of Selcuk, Selcuklu Medical Faculty,Department of Pediatric Surgery
**Konya Education and Research Hospital
Ovarian tumor and cysts are rarely seen in children. They constitute 1-2% of solid tumors among children. They are categorized in three main groups: epithelial, embrionic, and sex cord-stromal tumors. Sex cord-stromal tumors arise from primordial cell cords located in the center of the ovary undergoing embriological development . Juvenile granulosa cell tumor (JGCT) is the most common type of sex cord-stromal tumors. While this tumor may be formed only by granulosa cells, it may contain varying amounts of theca cells and fibroblasts . Due to estrogen release, patients may clinically demonstrate gynecomastia, vaginal hemorrhage, premature pubarche, irregular menstruation, and precocious puberty. Moreover, clinical symptoms may be accompanied by pelvic or abdominal mass, ascites, and pleural effusion. Unilateral oophrectomy or salpingooophorectomy is the treatment of choice. Our 2-year-old female patient was deemed as a remarkable case because of having a large mass in the abdomen, ascites, and a marked pleural effusion in the right hemithorax. The association of JGCT and pseudo-Meigs syndrome is a considerably rare event. Since we did not find any previous case reports involving concurrent JGCT and pseudo-Meigs syndrome in the literature, we decided to report the case.
Kan CA125 Seviyesi Yüksekliği İle Seyreden Juvenil Granüloza Hücreli Tümörlü Çocukta Pseudo-Meigs‚Äô Sendromu
İ Çiftçi*, MO Pirgon**, Y Ünlü**
*Selçuk Üniversitesi Selçuklu Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
**Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Over tümör ve kistleri çocuklarda nadir görülür. Çocuklarda solit tümörlerin %1-2’sini oluşturur. Sınıflandırmada Epitelyal, Embriyonal, Sex Kord Stromal tümörler olmak üzere 3 ana gruba ayrılır. Sex Kord Stromal tümörler embriyolojik gelişimine devam eden overin merkezinde yer alan primordial hücre kordonlarından köken alır. Juvenil Granüloza Hücreli Tümör(JGHT) sex kord stromal tümörlerin en sık rastlanan tipidir. Bu tümör sadece granüloza hücreleri tarafından oluşturulabileceği gibi değişik miktarlarda teka ve fibroblast içerebilir. Klink olarak hastalarda östrojen salınımı nedeni ile jinekomasti, vajinal kanama, pubik kıllanma, adet düzensizlikleri ve erken genital olgunlaşma belirtileri görülebilir. Ayrıca pelvik veya abdominal kitle, ascit, plevral effüzyon kliniğe eşlik edebilir. Tedavi olarak tek taraflı ooferektomi, salpingo-ooferektomi yapılması yeterlidir. Vakamız 2 yaşında kız hasta, karında büyük kitlesi olması, ascit ve sağ hemitoraksta belirgin plevral effüzyonu olması nedeni ile sunulmuştur. JGHT vakası Pseudomeig’s Sendromu birlikteliği oldukça nadirdir. Literatürde, sunduğumuz olgu kadar küçük yaşta Pseudomeig’s Sendromu’na neden olan JGHT’e rastlamadık. Bu sebeple bu olguyu rapor ettik.