EN
TÜRKÇE
Poster - 85
Chronic abdominal pain with Polysplenia syndrome and associated anomalies: A girl
L Cankorkmaz*, MH Atalar**, C Gümüş**, G Köylüoğlu*, C Güney*
*Department of Pediatric Surgery, Cumhuriyet University Faculty of Medicine, Sivas, Turkey
**Cumhuriyet University, School of Medicine, Deparment of Radiology, Sivas, Turkey
Background: Polysplenia syndrome is a rare congenital anomaly characterized by multiple individual splenules, cardiopulmonary, vascular and abdominal disorders. The diagnosis is mostly made in the childhood with radiological examinations. We report here an 11 year old girl patient with polysplenia syndrome associated with abdominal, thoracic, and vascular anomalies.
Case Report: We report here an 11-year-old girl patient presented for evaluation of left upper quadrant chronic pain. In abdominal ultrasound examination was portal vein aneurysm and polysplenia. Thoracic and abdominal (multi-detector computed axial tomography) MDCT was also performed.
MDCT examination revealed situs solitus (normal position) of the liver and spleen; however, multiple splenules were present. An abnormal portal vein traversed the abdomen in a posteroanterior direction, suggesting an intraperitoneal location, and entered into the left hepatic lobe, continuing as a tubular structure and finally reaching the porta hepatis. The normal (right) inferior vena cava (IVC) was absent. The hemiazygous continuation of the IVC was noted in the left paraaortic region. The hepatic veins drained independently to the right atrium via a common channel. A congenitally "short" pancreas with a small head and absence of the body and the tail was evident. CT of the thorax was within normal limits, except for prominence of the azygous vein in the right paratracheal region.
Conclusion: We believe that MDCT examination can provide useful information about polysplenia syndrome associated with abdominal, thoracic, and vascular anomalies in children.
Kronik Karın Ağrılı Kız Hastada Saptanan Polispleni ve Eşlik Eden Anomaliler
L Cankorkmaz*, MH Atalar**, C Gümüş**, G Köylüoğlu*, C Güney*
*Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Sivas
**Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı, Sivas
Amaç: Polispleni sendromu (PS), abdominal, kardiyopulmoner ve vasküler anomalilerinin oluşturduğu nadir bir konjenital anomalidir. Tanısı genellikle çocuklukta, yapılan radyolojik incelemelerle konur. Karın ağrısı yakınmasıyla polikliniğimize gelen ve abdominal, vasküler, torasik anomalileri bulunan PS olgusu sunulmuştur.
Olgu sunumu: Aralıklı karın ağrısı nedeniyle hastanemize başvuran on bir yaşındaki kız olgunun yapılan fizik muayenesi doğaldı. Hastaya yapılan ekokardiyografide hafif triküskpit yetmezliği saptandı. Karın ağrısı nedeniyle yapılan abdominal US incelemesinde, portal ven anevrizması ve sol üst kadranda dalak ile uyumlu olduğu düşünülen çok sayıda solid yapı izlendi. Bu bulgularla mevcut olabilecek ek anomaliler açısından hastaya toraks ve “batın çok kesitli bilgisayarlı tomografi” incelemeleri yapıldı.
Çok kesitli bilgisayarlı tomografi’de (ÇKBT) karaciğer ve dalak situs solitus (normal pozisyonda) ama birden çok dalak ve aksesuar karaciğer lobu mevcuttu. Anormal portal ven posteroanterior yönde intraperitoneal lokalizasyonda ve sol hepatik loba girerek tubuler yapı olarak devam edip porta hepatise ulaşıyordu. Sağda, normal vena kava inferior (IVC) yoktu. Sol paraaortik bölgede, IVC’nın hemiazigos olarak devam ettiği saptandı. Hemiazigos veni azigosa drene olmak yerine sol brakiosefalik vene, Hepatik venler de bağımsız olarak ortak bir kanalla sağ atriyuma boşalmaktaydı. Konjenital "kısa" pankreas küçük baş, korpus ve kuyruk yokluğu belirgindi. Toraks BT’de sağ paratrakeal bölgede azigos ven çıkıntısı dışında normaldi. Bu radyolojik bulgularla olguya polispleni sendromu tanısı konuldu. Laboratuvar incelemelerinde özellik yoktu.
Sonuç: Polispleni sendromlu çocuklarda ÇKBT’nin, göğüs, karın ve vasküler anomaliler hakkında yararlı bilgiler sağlayabileceği inanıyoruz.