TÇCD 2011 29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Aim:Neuroblastoma is a malignant solid tumor of childhood which develops from sympathetic ganglions. In this study, weevaluated the outcome of the patients with neuroblastoma.

Material-Method: The records of 13 patients who were treated with diagnosis of neuroblastoma between July 2007 and November 2010 were reviewed retrospectively.

Results:There were 8 boys and 5 girls with a mean-age of 20.3±9 months. Abdominal distention(n:4), abdominal pain(n:2), tremor(n:2), coughing(n:2), forehead and neck mass(n: 1), swelling of left leg(n:1), excessive water intake(n:1) were complaints.Abdominal mass(n:7), opsomyoclonus(n:2), raccoon eyes(n:2), peripheral lymphadenopathy(n:2) and normal findings were detected on examination. Tumoral involvement of bone marrow was detected in 3 of them. Masses were detected in the retroperitoneum(n:11), thorax(n:1) and pelvis(n:1). Metastatic lesions were observed in 5 patients on bone scintigraphy. Tru-cut biopsy was done in 10 patients. The diseases were classified as stage-1 in 1, stage-2A in 1, stage-2B in 1, stage-3 in 5 and stage-4 in 5 patients. Opsomyoclonus syndrome was defined in 2 patients. Neoadjuvant chemotherapy and primary surgery were applied in 10 and 3 patients respectively. Total excisions in 7 and gross total excisions in 6 patients were performed. Adjuvant chemotherapy was applied in 11 patients. 1 patient died during the follow-up. 2 patients still take adjuvant chemotherapy. The follow-up period is still uneventful in the remaining 8 patients.

Conclusion:Primary surgery is performed in patients with early stage. Surgery is necessary to reveal viable tumoral cells after chemotherapy in patients with advanced stage. Satisfactory results of treatment are obtained with multidisciplinary approaches.    

Amaç:Nöroblastomlar, sempatik sistemden köken alan, sıklıkla retroperitoneal yerleşimli, malign tümörlerdir. Bu çalışmada nöroblastom tanısı ile ameliyat ettiğimiz hastalarda, tanı ve tedavi yaklaşımları ile sonuçlarının sunulması planlanmıştır.

Gereç ve Yöntem:Kliniğimizde Temmuz 2007 ile Kasım 2010 tarihleri arasında ameliyat edilen 13 hastanın kayıtları geriye dönük olarak incelenmiştir.

Bulgular: 8 erkek ve 5 kız hastanın ortalama yaşları 20,3±9 aydı. Şikâyetleri karında şişlik(4), karın ağrısı(2), titreme ve yürüme bozukluğu(2), tekrarlayan öksürük atakları(2), alında ve boyunda şişlik(1), sol bacakta şişlik(1), çok su içmeydi(1). Fizik muayenede, kitle(7), opsomyoklonus(2), rakun gözü(2), periferik lenfadenopati(2), normal bulgular(2) tespit edildi. Hastaların hepsine kemik iliği aspirasyonu yapıldı. 3 hastada kemik iliği tutulumu tespit edildi. Kitle 11 hastada retroperitoneal, 1 hastada torakal ve 1 hastada pelvik yerleşimliydi. 12 hastaya kemik sintigrafisi yapıldı ve 5 hastada metastatik lezyonlar gözlendi. 10 hastada tru-cut biyopsi ile tanı kondu. 1 hasta evre-1, 1 hastada evre-2A, 1 hastada evre-2B, 5 hasta evre-3 ve 5 hasta evre-4 olarak sınıflandırıldı. 2 hasta opsomyoklonus sendromu tanısı aldı. 10 hastada neoadjuvan kemoterapi, 3 hastada birincil cerrahi uygulandı. 7 hastada total eksizyon yapılırken, kalan 6 hastada gross total eksizyon yapıldı. Patolojik incelemelerde 2 hasta ganglionörom tanısı almıştır. 11 hastada ameliyat sonrası kemoterapiye devam edildi. Takiplerde 1 hasta eksitus oldu. 2 hastanın tedavisi halen devam etmektedir. Kalan 8 hastanın ortalama 2 ±1,5 yıllık takipleri sorunsuz seyrediyor.   

Sonuç:Erken evre nöroblastom olgularında birincil cerrahi tedavi kolaylıkla uygulanabilirken, ileri evre olgularda kemoterapi sonrası, canlı tümör varlığının gösterilmesi açısından cerrahi gerekmektedir.  Nöroblastom olgularında multidisipliner tedavi yaklaşımları ile yüz güldürücü sonuçlar elde edilmektedir.