TÇCD 2011 29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Undifferentiated embryonal sarcoma (UES) of the liver is a very rare  entity .This rare neoplasm accounts for approximately 9% to 13% of all hepatic tumors in paediatric ages. Less than 60 cases  of paediatric UES have been reported in the literature. UES has no specific clinical or laboratory features. At computed tomography  images , the tumour typically appears  as a large, solitary, predominantly cystic mass with well defined borders.

This cystic appearance of UES can be cause a misdiagnosis with  hydatid cyst very easily due to rarity of UES and  more common  seen hydatic cyst especially in endemic areas .  We present a eight year old male case with  cystic mass in liver,  which was misdiagnosed and treated  as  hydatic cyst.

He was admitted with respiratory distress to our institution. Although initial diagnosis was  hydatid cyst, radiologic imaging was suggestive of other possible pathologies. Percutaneous sample was obtained .Cytological examination did not confirm the hydatid cyst. Because of progressive respiratory  deterioration, urgent abdominal operation was performed. Gross haemorrhagic cystic lesion was discovered and evacuated. Pathological examination revealed UES.

Because of pure cystic appearance of UEA in liver can be  suggestive of benign similar pathologies ,   and  cause delaying  or misdiagnosis  in such hydatic areas.

Andiferansiye embriyonel sarkoma (AES) enderbir karaciğer antitesidir. Bu ender tümör çocukluk çağı karaciğer tümörlerinin yaklaşık %9 ile%13’ünü oluşturur. Literatürde 60’dan daha az bir sayı bildirilmiştir. Tümöre özgü bir spesifik klinik yada laboratuar belirteci bulunmamaktadır. Bilgisayarlı tomografi kesitlerinde büyük, soliter düzgün sınırlı ve ağırlıklı olarak kistik yapıda bir kitle olarak görülür.

Bu tümörün  kistik görünümü özellikle  endemik bölgelerde ender görülmesine bağlı olarak kolaylıkla kist hidatik tanısına yol açabilmektedir.  Bu yayınımızda 8 yaşında kist hidatik tanısı alarak tedavisine başlanmış bir AES olgusunu sunuyoruz. Kliniğimize solunum sıkıntısı nedeniyle sevk edildi. Ön tanısı hidatik kist olmasına rağmen radyolojik kesitler farklı bir patolojide düşündürdü. Hastaya perkütanöz ince iğne biopsisi hidatik kisti doğrulamadı. Henüz patolojik değerlendirme altında iken hastanın solunum yetersizliğinin ağırlaşması üzerine acil olarak operasyona alındı.  Büyük hemorajik bir karaciğer kitlesi saptandı ve debulking operasyonu uygulandı. Patolojik tanı AES olarak geldi. Kemoterapi uygulamasını takiben kitle total olarak çıkarıl. Post operatif  şu ana kadar herhangi bir nüks saptanmadı.

AES kistik görünümüne bağlı olarak ve diğer karaciğer tümörlerinde olduğu gibi spesifik belirteçleri olmadığından özellikle endemik bölgelerde özellikle kist hidatik ile karışabilir.