TÇCD 2011 29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Colonic atresia is a very rare anomaly seen in 1/20.000 births. A 2000 gram female baby, who was born on the 37th gestational week as the fourth child of a 27 year-old healthy mother, was hospitalized due to multiple anomalies.

            Physical examination revealed syndromic face, blepharophymosis on the lateral 1/3 part of the left eye, multiple synechia between the upper and lower eye lip of the right eye, low nasal bridge, enlarged nose tip, dysplasic eye lashes and bilateral upper eye lids, iris coloboma of the left eye, left preauricular pit, trigonocephaly of the head, accesory digit on the right hand and polysyndactily of the left foot.

            A catheter could be inserted 2 cm from anus and not further. Rectal atresia and so atretic segment was established with radiopaque material injected to the rectum. On abdominal ultrasound, grade 2-3 hydronephrosis on the right and grade 1 hydronephrosis on the left kidney was diagnosed. During the operation, jejunoileal atresia type 4, malrotation, short colon, ceacal membrane, and type 1 colonic atresia were diagnosed. The intestinal segment at the proximal part of the ileostomy was 100 cm.

            Such cases must be thoroughly evaluated for other probable systemic anomalies before the surgery; and during the surgery the whole intestinal tract should be evaluated for other probable intestinal atresias. In the light of our knowledge, this is the first case that reported in the literature with these associated anomalies

Kolonik atrezi 1/20 000 doğumda bir görülen çok nadir bir anomalidir. 27 yaşındaki annenin 4. Çocuğu olarak 37. gebelik haftasında doğan 2000 gr. ağırlığında kız bebek çoklu anomali nedeniyle  hospitalize edildi. Fizik muayenede sendromik bir yüz, sol gözün 1/3 lateral kısmında blefarofimozis, sağ gözün alt ve üst kapakları arasında yapışıklıklar vardı, burun kökü basık, geniş burun ucu, displazik bilateral üst göz kapakları ve kaşları, sol preauriküler sinüs, sol gözde iris koloboma, başta trigonosefali, sağ elde aksesuar parmak, sol ayakta polisindaktili belirlendi.

            Rektal muayenede kateter anüsten 2 cm ilerletilebildi. Rektal atrezi radyoopak maddeyle gösterildi. Batın USG’de sağda grade 2-3 Hidronefroz solda grade 1 hidronefroz saptandı. Ekokardiyografi yapılmadı. Ameliyat esnasında tip IV jejunoileal atrezi, malrotasyon, kısa kolon, çekal membran ve tip I kolonik atrezi tespit edildi. İleostominin proksimal kısmında intestinal segment 100 cm idi.

Bu gibi vakalar cerrahi öncesi diğer olası sistem anomalileri açısından ayrıntılı bir şekilde değerlendirilmelidir ve cerrahi esnasında diğer olası intestinal atreziler açısından intestinal kanalın tamamı değerlendirilmelidir. Bilgilerimiz ışığında bu vaka belirtilen anomaliler ile ilişkili bildirilen ilk vakadır.