TÇCD 2011 29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Introduction:Generalized cystic lymphangiomatosis is a rare congenital malformation of the lymphatic system. Fetuses whose lymphangiomas are detected on ultrasound in the first trimester should undergo karyotyping. Between 30 to 70% of such fetuses have chromosomal aberrations, particularly Down or Turner syndrome, and the outcome is poor. We reported a newborn girl with prenatal ultrasound diagnosis of intestinal anomaly presented with abdominal distension and intestinal bleeding and diagnosed as having intestinal cystic lymphangiomatosis.

Case:  31 week girl baby whose first prenatal ultrasonography revealed dilatation and hypo-hyperechogenicity of the large bowel and small intestine at 15th week was referred to our clinic postnatally with the suspicion of intestinal abnormalities. On admittance, the patient had massive abdominal distension and subcostal retractions.  Hemorrhagic fluid was aspirated with paracentesis. Abdominal ultrasound revealed disseminated tubulonodular cystic dilatations in various sizes in submucosal-and intramural sites of the intestines and primary intestinal lymphangiomatosis was suspected. Because her lymphocytes did not grow in culture, chromosomal analysis could not be performed. Presence of severe bleedingdiathesis and widespread disease led to conservative treatment. The patient died on postnatal 7th day and postmortem abdominal biopsies revealed cystic lymphangiomatosis.

Discussion: Detection of intestinal hyperechogenicity and/or dilatation in prenatal ultrasonography and persistence of these findings during pregnancy is suggestive for pathologies such as meconium ileus, meconium peritonitis and intestinal atresia. Although rare, intestinal lymphangiomatosis may give the same ultrasonographic findings and should be kept in mind in patients whose prenatal US findings persist until birth.

Amaç: Generalize kistik lenfanjiomatozis lenfatik sistemin nadir bir konjenital malformasyonudur. İlk trimesterde prenatal tanı alan fetuslara kromozom analizi önerilir. Bu bebeklerin %30-70’inde kromozom anomalileri, özellikle de Down veya Turner sendromu bulunur ve bebeğin sağkalım şansı azdır. Yazımızda prenatal ultrasonografi (USG) tetkikinde intestinal dilatasyon olarak değerlendirilmiş, doğduktan sonra batında distansiyon ve intestinal kanama semptomları ile seyreden intestinal kistik lenfanjiomatozis olgusu sunulmuştur.

Olgu:İlk olarak 15. haftada yapılan prenatal USG’de tüm kalın ve ince barsaklarda dilatasyon ve yer yer hipo- ve hiperekojenite izlenen 31 haftalık kız bebek, doğumdan sonra intestinal anomali ön tanısıyla yatırıldı. Fizik muayenesinde masif karın distansiyonu ve subkostal retraksiyonları mevcuttu. Parasentezde hemorajik sıvı aspire edildi. Abdominal USG’de, mezenterde ve tüm ince barsak anslarında submukozal-intramural alanda, yaygın, değişik boyutlarda, yer yer birbirleri ile devamlılık halinde tübülonodüler kistik dilatasyonlar izlenerek primer intestinal lenfanjiomatozis düşünüldü. Hastanın lenfositleri üretilemediğinden kromozom analizi yapılamadı. Hastanın ağır kanama diyatezi ve yaygın hastalığı olması nedeniyle konservatif izleme karar verildi. Yaşamının 7. gününde exitus olan hastanın yapılan postmortem yapılan biyopsilerinde intestinal lenfajiomatozis saptandı.

Tartışma: Prenatal ultrasonografide gebelik boyunca devam eden intestinal atrezi veya kistik fibrozise sekonder gelişen mekonyum ileus gibi patolojilerde görülebilen barsaklarda hiperekojenite ve/veya dilatasyon bulguları ile intestinal lenfanjiomatozisteki kistik dilatasyonlar birbirini taklit edebilir. Nadir karşılaşılan bir anomali olmakla birlikte, intestinal lenfanjiomatosis, prenatal USG’de saptanan ve doğuma kadar kaybolmayan intraabdominal patolojilerin ayırıcı tanısında akılda bulundurulmalıdır.