TÇCD 2011 29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Persistent Mullerian duct syndrome  is a rare form of internal male pseudohermaphroditism, in which mullerian duct derivatives uterus ,  fallopian tube  and 1/3 upper part vagina. The presence of male phenotype  and  46, XY karyotype. May be with transves testiculer ectopia.

Our cases two brothers. Physical examination demonstrated  normal penis and  empty scrotum. Gonads were not palpable. Rihgt hernia was detected.At operation,  we found  uterus, fallopian tube  and 1/3 upper part vagina and transvers testiculer ectopia in both brothers. The uterus, fallopian tubes and upper part vaginawere excised, bilateral orchidopexy was performed.

 Histological examination and cromosomal analisis showed normal testes and genotipical XY in both patients.

Persistant müllerian kanal sendromu erkek psodohermafroditizminin az rastlanan nedenlerinden biridir. Erkek fenotipi ve 46XY kromozom yapısına sahip bu hastalarda  uterus, fallop tüpleri ve 1/3 üst vajina gibi müllerian yapılar gelişmiştir. Transvers testiküler ektopi ile birlikte olabilir.

 Bizim vakalarımız  iki kardeş. Her iki vaka sağ inguinal herni ve bilateral inmemiş testis  nedeniyle  başvurdu.  Penis ve skrotum gelişimi normal, bilateral inmemiş testisi olan her iki  vakada operasyon sırasında çapraz ektopik sol inmemiş testis , uterus fallop tüpleri ve vagen 1/3 üst kısmının olduğu görüldü. Uterus fallop tüpleri ve vagen 1/3 üst kısmı eksize edilerek  bilateral orşiopeksi yapıldı.

Gonadın heriki ucundan alınan biopsi sonucları  testis olarak geldi ve  kromozom yapısı  46 XY  idi.