TÇCD 2011 29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Aim: Gorham syndrome is a rare disease that goes with idiopathic osteolysis but the cause is unknown. Chylothorax is with Gorrham syndrome in 20% of cases. Chylothorax with Gorham syndrome has bad prognosis and very resistant to treatment. This is the case report of a child that admitted to our clinic with chylothorax and diagnosed as Gorham syndrome.

Case: A 7 years old child with coughing, fever and dispnea for 15 days admitted to clinic. Due to bilateral pleural effusion bilateral tube thoracostomy was performed. No cause could be found. He was fed by TPN and taking out the tubes, discharged with a diet that is full of  MCT (middle chain triglycerids). After 2 months he was admitted to our clinic with dispnea and coughing. At X ray bilateral pleural effusion was there right side is worse. At thorax MRI there were bilateral pleural effusion and at thoracal vertebras pathcy type osteolyic changes. Thoracentesis was performed. He was consulted with radiology and orthopedics department and diagnosed as Gorham syndrome. For a month time somatostatin was used and a diet was given which depends mostly on MCT. But after recurrence of the effusion steroid 2mg/kg/day was started. After 3 months of time the effusion was again recurred. After thoracentesis interpheron alpha 2b treatment started. It’s 3rd month of treatment and the child has no symptom.

Conclusion: Chylothorax with Gorham syndromu is very resistant to medical treatment. Interpheron alpha 2b may be helpful for the treatment of the disease.

Giriş: Gorham sendromu idiopatik masif osteolizis ile seyreden ve etyolojisi bilinmeyen nadir bir hastalıktır. Olguların %20’sine şilotoraks eşlik etmektedir. Gorham sendromu ile birlikte seyreden şilotoraks tedaviye oldukça dirençlidir ve prognozu kötüdür. Kliniğimize şilotoraks nedeni ile başvuran ve Gorham sendromu tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: 7 yaşında erkek hasta 15 gündür olan öksürük, ateş, solunum sıkıntısı nedeni ile dış merkeze başvurmuştu. Bilateral plevral effüzyon nedeni ile yapılan tetkilerinde şilotoraks saptanarak toraks dreni takılmıştı. Şilotoraks etyolojisine yönelik yapılan araştırmalarda patoloji bulunamamıştı. Bir ay TPN uygulanmış ve drenleri alınarak , orta zincirli yağ asitlerinden zengin diyet ile taburcu edilmişti. 2 ay sonra kliniğimize solunum sıkıntısı ve öksürük şikayeti ile başvurdu. Akciğer grafisinde sağda daha fazla olmak üzere bilateral plevral effüzyon saptandı. Toraks MR’da bilateral plevral effüzyon ve torakal vertebralarda yama tarzında belirgin osteolitik değişiklikler mevcuttu. Torasentez ile şilöz mayi aspire edildi. Radyoloji ve ortopedi ile konsülte edilen olguda klinik ve radyolojik olarak Gorham sendromu tanısı kondu. Bir ay somatostatin ve  orta zincirli yağ asiti içeren diyete rağmen  effüzyonun tekrarlaması üzerine torasentez ile sağ hemitorakstan şilöz mayi aspire edildi. Bunun üzerine 2 mg/kg/gün prednol başlandı. 3 ay prednol kullanımı sonrası tekrar sağda plevral effüzyon ile başvurdu. Torasentez yapılarak interferon alfa-2b tedavisi uygulandı. Halen interferon tedavisinin 3. ayında olan olguda solunum sıkıntısı olmadı. Akciğer grafisinde sağda minimal plevral effüzyon dışında bulgu saptanmadı.

Sonuç: Gorham sendromu ile seyreden şilotoraksın tanı ve tedavisi oldukça zordur. Diğer tedavi yöntemlerine cevap alınamayan olgularda interferon alfa-2b şilotoraksın kontrol altına alınmasında etkili olabilir.