TÇCD 2011 29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Background / Aim:Cantrell’s Syndrome is a rarely seen constellation of malformations  having different variants and high risk for mortality. Herein, we aimed  to present a hitherto variant of Cantrell’s syndrome to discuss its clinical management.

Case:

A male baby weighing 1040g was born via cesarean section at 27 weeks’ gestation because of pretem labor. Serial prenatal ultrasounds were interpreted as gastroschisis without other abnormality. Physical examination in the delivery room showed thoracoabdominal deformity, left diaphragmatic defect, a ventral midline abdominal wall defect of 9cm from midsternum to suprapubic area. Left lung, heart, liver, stomach, small and large bowels, spleens (polysplenia) were all eviscerated. First, left diaphragmatic defect was repaired using PTFE greft after reduction of left lung into thoracic cavity. We planned staged repair for abdominal wall defect and eviscerated organs were inserted into a silo shaped greft. The patient died two hours after surgery because of severe cardiopulmonary failure.

Conclusion: It was suggested that, beside associated malformations, severe mesodermal defect located at ventral midline was responsible for fatal outcome. In antenatal period, careful and systematical obstetrical evaluation should be performed to establish both early and accurate diagnosis in such patients. Medical abortus should be considered as a reasonable alternative such patients because of high mortality.  

Ön bilgi/Amaç: Cantrell sendromu oldukça nadir görülen ve değişik varyantları olan mortalitesi yüksek bir malformasyonlar topluluğudur. Burada, Cantrell sendromunun şimdiye kadar tanımlanmamış bir varyantına uygulanan klinik yaklaşımın tartışılması amaçlanmıştır.

Olgu: Preterm eylem nedeniyle, 32 yaşındaki sağlıklı anneden 27. gebelik haftasında 1040g, erkek bebek olarak sezeryan ile doğurtulmuştur. Olguya prenatal 23. haftada yapılan ultrasonografi ile gastroşizis tanısı konulmuştur. Doğum odasında yapılan fizik incelemede, torakoabdominal deformite, umbilikal kordun solundan başlayarak sternum alt yarısını içine alan yaklaşık 9cm çapta karın orta hat defekti ve sol hemidiyafragma defekti saptandı. Sol akciğer, kalp, karaciğer, mide, bağırsaklar ve dalaklar (polispleni) bu defeketten dışarıya çıkmıştı. Önce, evissere sol akciğer toraks boşluğu içerisine yerleştirildi, sonra diyafragmadaki defekt PTFE greft kullanılarak onarıldı. Karın duvarı defekti için ise aşamalı primer onarım planlandı ve evissere organlar silo şeklindeki bir greftin içerisine yerleştirildi. Olgu postoperatif 2. saatte kardiyopulmoner yetmezlik nedeniyle kaybedildi.

Sonuç: Olgunun fatal seyirli olmasında, diğer malformasyonlar yanı sıra ventral yerleşimli orta hattaki mezenkimal defektin ciddiyetinin etkili olduğu düşünülmüştür. Böyle hastalarda prenatal dönemde erken ve doğru tanı için dikkatli ve sistematik bir obstetrik değerlendirme yapılmalı ve yüksek mortalite nedeniyle tıbbi abortus seçeneği göz önünde bulundurulmalıdır.