TÇCD 2011 29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Introduction:  In  %5-10 of the patients with neıuroblastoma,  the disease presents itself with hipopotasemia and intractable diarrhea, the cause of which is a hormone named as vasoactive intestinal polypeptide (VIP) that is secreted from the tumor. In this report, a case of neuroblastoma with the complaint of intractable diarrhea is presented.

 Case: The patient, a girl of one year of age, who had been brought to a regional state hospital with the complaint of  frothy, mucous diarrhea, and bowel frequency of at least three times a day was referred to our hospital because of  her long lasting diarrhea and high blood pressure level, reaching 150/80 mm-Hg. She was consulted to us because of her abdominal distention during her treatment at the pediatry  ward for intractable  diarrhea and hipokalemia. Her  abdominal ultrasonography and colon graphy did no reveal any pathology; but the abdominal tomography, which was performed for the investigation of the cause of hypertension, revealed a mass of 6x5x5 centimeters, located at the left surrenal area. The mass was observed to contain calcific and cystic-necrotic areas and a pseudocapsule. With these findings, the mass was interpreted to be neuroblastoma and operated. The lesion was totally excised and at the histopatological study, it was found to be differentiated type neuroblastoma. The patient whose complaints have disappeared is followed up without chemotherapy as the tumor was totally excised and as it was of  the differentiated type.

 Conclusion:  Opsomyoclonus, paraplegia or intractable diarrhea due to VIP secretion of the tumor are unusual symptoms of neuroblastoma. Intractable diarrhea and hipokalemia are observed at %5-10 of neuroblastoma cases. Because of this fact, our patient can be considered as a case  of neuroblastoma  with unusual presentation. It can also be stated that, in the presence of intractable   diarrhea, the possibility of a malignant neoplasm being the cause should not be overlooked.

Giriş: Olguların %5-10’unda nöroblastom, tedaviye dirençli ishal ve hipopotasemi ile kendisini gösterir. Bunun nedeni, tümörün salgıladığı vazoaktif intestinal polipeptit (VIP) adlı hormondur. Burada tedaviye dirençli ishal ile bulgu veren bir nöroblastom olgusu sunulmuştur.

Olgu: Bir yaşında kız hasta, iki haftadır, günde en az üç kere dışkıladığı köpüklü ve mukuslu ishal yakınması ile götürüldüğü dış merkezden, ishalinin düzelmemesi ve 150/80 mm-Hg değerine ulaşan kan basıncı yüksekliği nedeni ile merkezimize yönlendirilmiş. Çocuk sağlığı ve hastalıkları kliniğinde tedaviye dirençli ishal ve hipopotasemi tablosu ile izlenen hasta karın distansiyonu gelişmesi üzerine,  anabilim dalımıza danışıldı. Kolon grafisi ve karın ultrasonografilerinde (USG) patoloji saptanmayan hastaya, hipertansiyon etiyolojisine yönelik çekilen karın bilgisayarlı tomografisinde (BT), sol sürrenal yerleşimli, 6x5x5cm boyutlarında kalsifik, kistik-nekrotik bileşenleri de olan psödokapsüllü kitleye ait nöroblastom ile uyumlu görünüm saptandı. Nöroblastom ön tanısı ile opere edilen hastanın kitlesi tam olarak çıkarıldı ve histopatolojik incelemesi sonucunda, diferansiye tipte nöroblastom olduğu saptandı. Klinik yakınmaları düzelen hasta, tümörünün tümden çıkarılması ve tümörün farklılaşmış tipte histolojisi nedeniyle kemoterapisiz izlendi.

Sonuç:Opsomyoclonus, parapleji veya VIP salgısına bağlı tedaviye dirençli ishal, nöroblastomun seyrek görülen belirtileridir. Tümörün VIP salgısına bağlı hipopotasemi ve dirençli ishal, nöroblastom olgularının %5-10’unda görülmektedir. Bu nedenle hastamızın, nöroblastomun, olağandan farklı bir klinik tablo ile kendini gösterdiği bir olgu olduğu söylenebilir. Ayrıca tedaviye dirençli ishal hastalarının kitle taraması yönünden de değerlendirilmesinin önemini vurgulamak için uygun bir örnektir.