TÇCD 2011 29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Introduction:Schwannoma, which is a peripheral nerve sheath tumor, originates from the cells of schwann. It is a rare tumor of mid-ages. Retroperitoneal location of schwannoma is very rare in children.

Case:A 4-year-old male patient admitted with the diagnosis of a retroperitoneal mass. Physical examination revealed hepatosplenomegaly. Neurologic examination was normal. Abdominal ultrasonography and tomography showed a 43x40x32 mm solid mass neighbouring to the left kidney. The retroperitoneal mass was totally excised. It was diagnosed as cellular epitheloid type schwannoma with histologic examination. No chemotherapy was administered because of no invasion and no residual tumor of the mass. The patient is healthy and tumor free in his one-year follow up.

Discussion:Schwannoma is most commonly seen in skin, head, neck and extremities. The incidence is reported to be 0.001%. It is a tumor of second and fourth decades. One-half of the tumors accompany to neurofibromatosis. Relapse is rare in cases with total excision. Chemotheray and radiotherapy is administered in patients with invasive or residual tumor.

Giriş:Malign periferik sinir kılıfı tümörü ya da schwannoma otonomik, kraniyal ve periferik sinirlerin schwann hücrelerinden köken alan, çok ender bir tümördür. Tümörün retroperitonda yerleşimi özellikle çocukluk çağında çok enderdir.

Olgu:Karında şişlik yakınmasıyla başvuran 4 yaşında bir erkek hasta retroperitoneal kitle saptanması üzerine kliniğimize sevk edildi. Fiziksel incelemede hepatosplenomegali saptandı. Nörolojik inceleme doğaldı. Abdominal ultrasonografi ve tomografide sol böbrek komşuluğunda 43x40x32 mm.lik solid lezyon görüldü. Retroperitoneal yerleşimli kitle tam olarak çıkarıldı. Histolojik inceleme ile kitle sellüler epiteloid tipte schwannoma olarak tanımlandı. Tam olarak çıkarılan ve çevre dokulara invazyonu olmayan hastaya kemoterapi uygulanmadı. Hastada bir yıllık izlem süresinde herhangi bir sorun saptanmadı.

Tartışma:Bir periferik sinir kılıfı tümörü olan schwannoma; cilt, baş, boyun ve ekstremiteler gibi vücudun herhangi bir bölgesinde gelişebilir. Görülme sıklığı % 0.001olan ve daha çok 20-40 yaş arasında görülen tümörler çocukluk çağında enderdir. Yaklaşık % 50 tümör nörofibromatozise eşlik eder. Kitlenin tam olarak çıkarıldığı olgularda rölaps riski düşüktür. İnvazif ya da tam çıkarılmayan tümörlerde kemoterapi ya da radyoterapi uygulanabilir.