TÇCD 2011 29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Case Presentation: An eight-month-old baby girl, who was previously healthy, was accepted to our clinic with a mass which appeared under her left breast and had grown very fast. During ultrasound analysis, a 25x16cm solid mass, which had a smooth border and encapsulated single rib about 300 degree, was determined. An appearance compatible with hematoma was determined in soft tissue density on the surface of left 7th ribs anterior in thorax BT. Since the mass has grown in a short time the patient was consulted with pediatric oncology clinic. The patient was operated for biopsy and the mass was excised over the rib by preserving thorax wall.  Infantil Fibromatozis (IF) which shows mitotic activity and has high recurrence possibility was reported in histopathological analysis. Existence of tumor structure and hypermetabolic residual invading neighboring costal structures was reported during Positron Emission Tomography performed to determine residual tumor tissue and to plan the next operation. Extensive mass excision was planned for the patient.

Discussion: Proliferative diseases of fibrous tissue can be in various forms such as histological and morphological. These are; Dupuytren’s fibromatosis,fibromatosis colli, myofibroma, aggressive fibromatosis,juvenile hyaline fibromatosis, juvenile aponeurotic fibroma, juvenile angiofibroma, fibrous hamartoma of infancy, infantile digital fibromatosis andinfantile fibromatosis.IF is a rare case and located in benign part of fibrous tumors.  While soft tissue localization was mostly reported on sternocleidomastoid muscle, plantar localization on bone tissue and mandibula localization are also known. Extensive resection is necessary in treatment due to high recurrence possibility and invasion feature.  

Vaka Sunumu: Daha önce sağlıklı olan 8 aylık kız bebek kliniğimize,  sol meme altı bölgede ortaya çıkan ve hızlı büyüyen kitle nedeni ile yatırıldı. Ultrasound incelemesinde tek kotu 300 derece saran düzgün sınırlı 25x16cm ebadında solid kitle tespit edildi. Toraks BT de sol 7. Kot anterior yüzünde  yumuşak doku dansitesinde hematom ile uyumlu görünüm tespit edildi. Kitlenin kısa sürede büyümüş olması nedeni ile hasta pediatrik onkoloji kliniği ile konsülte edildi. Hasta biyopsi amacı ile opere edildi ve toraks duvarı korunarak kitle kotun üzerinden eksize edildi. Histopatolojik incelemede mitotik aktivite gösteren yüksek nüks ihtimali bulunan Infantil Fibromatozis (İF) rapor edildi. Rezidü tümör dokusunu belirlemek ve sonraki operasyonu planlamak amacı ile yapılan Pozitron Emisyon Tomografi ile komşu kostal yapıları invaze eder görünümde hipermetabolik  rezidü ile tümoral yapının varlığı rapor edildi. Hastaya geniş kitle eksizyonu planlandı.

Tartışma: Fibröz dokunun proliferatif hastalıkları histolojik ve morfolojik olarak değişik tiplerde bulunabilmektedir. Bunlar; Duputreynin fibromatozisi, fibromatozis koli, myofibrom, agresif fibromatozis, juvenil hyalin fibromatozis, juvenil angiofibrom, juvenil aponörotik fibrom, infantların hamatomatöz fibomları, infantil digital fibromatozis dir. İF nadir bir durumdur ve fibröz tümörlerin benign kısmında yer almaktadır. Yumuşak doku yerleşimi daha çok sternokloidomastoid kas üzerinde bildirilmişken kemik dokuda plantar yerleşim ve mandibula yerleşimi de bilinmektedir. Toraks duvarı yerleşimi ise çok daha nadir bir durumdur. Yüksek nüks ihtimali ve invazyon özelliği nedeni ile tedavide geniş rezeksiyon gerekmektedir.