TÇCD 2011 29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Introduction: Juvenile xantogranuloma is a rare benign soft tissue tumor which is usually diagnosed in the first year of life. Here is presented a case of abdominal wall juvenile xantogranuloma.

Case: 13-month-old male baby admitted with a swelling which had been noticed by his parents 5 days before. Physical examination revealed; a palpable, mobile, smooth-surfaced, subcutaneous, 2-cm mass where left subcostal and midclavicular lines intersect. Ultrasonography defined lt as a hypoechoic solid mass with minimal vascularity, suggestive of lymphadenopathy or lipoma. The mass was excised totally. Histopathologic analysis was consistent with juvenile xanthogranuloma. He is free of problems on follow-up.

Results: Juvenile xanthogranulomas are  soft tissue masses which are usually seen in the first year of life with a diameter around 3-4 cm. They are rarely seen in other tissues than soft tissue. They are benign and histopathologically considered as non-langerhans cells histiocytosis. Tuton type giant cells are diagnostic. They can be followed-up without any treatment as benign tumors with potential of spontaneous regression. As diagnosis is made histopathologically, surgical excision is the ideal management, including both the diagnosis and treatment -with exclusion of any other kind of soft tissue tumors. We aimed to remember juvenile xanthogranuloma, which is so rare, and its treatment alternatives with this case.

Giriş: Jüvenil ksantogranüloma daha çok yaşamın ilk bir yılında tanı alan iyi huylu ender görülen bir yumuşak doku tümörüdür. Burada karın duvarında kitle yakınması ile başvuran ve jüvenil ksantogranüloma tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: 13 aylık erkek bebek, beş gün önce ailesi tarafından karın ön duvarında şişlik fark edilmesi üzerine merkezimize başvurdu. Fizik incelemede; sol subkostal hat ile midklavikular hattın birleşim yerinde cilt altında düzgün yüzeyli, yaklaşık 2 cm çaplı, kaslardan ayırt edilemeyen mobil kitle palpe edildi. Diğer sistem bulguları doğaldı. Yapılan ultrasonografide hipoekoik, düzgün konturlu, doppler incelemede minimal vaskülarite elde olunan, lenfadenopati veya lipom ile uyumlu olabilecek solid lezyon saptandı. Kitle total olarak eksize edildi. Histopatolojik inceleme sonrası jüvenil ksantogranüloma olduğu tespit edildi. Hasta sorunsuz izlenmektedir.

Tartışma: Jüvenil ksantogranüloma genellikle yaşamın ilk yıllarında 3-4 cm’ye kadar ulaşan yumuşak doku kitleleridir. Yumuşak doku dışındaki tutulumları nadirdir. Tanısı histopatolojik olarak konulan, iyi huylu, langerhans hücreli olmayan histiyositozistir. Tuton tipi dev hücrelerin görülmesi tanı koydurucudur. Genellikle iyi huylu olması ve kendiliğinden gerileyebilmesi nedeniyle izlenebilirler. Fakat olası diğer yumuşak doku tümörlerinden klinik olarak net ayırt edilememesi ve kesin tanının histopatolojik olarak konulması nedeniyle bu tür lezyonların cerrahi olarak eksize edilmelerinin hem tanı hem de tedavi için uygun olacağını düşünmekteyiz. Bu olgu ile ender görülen Jüvenil ksantogranüloma ve tedavi yaklaşımlarını hatırlatmayı amaçladık.