TÇCD 2011 29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

AIM: Lungaplasia is a rare congenital anomaly and other system anomalies associate with in the ratio of 50%. Although can be recognized in early ages, cases with no additional anomalies or mild anomalies are diagnosed in later/advanced ages and may lead confusion in diagnosis with other acquired diseases of lung.It’s aimed to emphasize clinic and pathologic features of this rare anomaly by presenting the case with diagnosis of lung aplasia in our clinic.

METERIAL AND METHOD: 7-year-old female patient’s who was tried to be treated in another center with the diagnosis of bronchopneumonia but admitted to our clinic with pre-diagnoses of mass in left hemithorax or total lung atelectasis because of her complaints and no improvement in radiologic view direct graphy and computerized lung tomography results were evaluated. For advanced examination, CT angioraphy, virtual bronchoscopy, 3D (three dimensional) with CT and bronchoscopy were performed. Patient was taken into surgery for definite diagnosis.

FINDINGS: Because of non-specific symptoms such as often recurrent lung infection, cough and view at direct graphy, patient had different diagnoses. During the bronchoscopy it was seen that the bronchoscope moved 5 cm in left main bronchus after carina, later no bronchus lumen were seen. During advanced examination it was seen that there is abnormally ventilated lung tissue at the region where left lung should be placed, left main bronchus was rudiment and there is 2–3 cm. length lung tissue in  abnormal morphological structure  in left paravertebral region. Therefore it was determined that heartandthe esophagusremoved to left and there is elevation to left diaphragm.In left thorachotomy performed for definite diagnosis and treatment, left lung tissue detected in accordance with radiologic view were cut out completely with thymus. Thymus and lung tissue in abnormal morphological structure were detected in histopathological examination.

RESULT: Rare anomalies such as lung aplasia have similar symptoms with usual lung diseases so they always must be considered during diagnosing. So, we are of the opinion that loss of time for definite diagnosis and treatment can be avoided.

AMAÇ:Akciğer aplazisi, az görülen ve %50 oranında diğer sistem anomalilerinin de eşlik ettiği doğumsal bir anomalidir. Erken yaşlarda tanınırsa da ek anomalileri hafif olan ya da olmayan olgulara tanı daha ileri yaşlarda konur ve akciğerin diğer edinsel hastalıkları ile tanı karışıklığına yol açar. Klinğimizdeki akciğer aplazisi tanılı olgu sunularak nadir olan bu anomalinin klinikopatolojik özelliklerini vurgulamak amaçlanmıştır.

GEREÇ VE YÖNTEM:Bronkopnömoni tanısı ile başka bir merkezde sağaltılmaya çalışılan ancak yakınmaları ve radyolojik görüntüsünün düzelmemesi üzerine total akciğer atelektazisi veya sol hemitoraksta kitle ön tanıları ile kliniğimize getirilen 7 yaşında kız hastanın akciğer grafisi, bilgisayarlı akciğer tomografisi (BT) değerlendirilmiştir. İleri inceleme için BT anjografi, sanal bronkoskopi, BT ile üç boyutlu görüntüleme ve bronkoskopi yapılmıştır. Kesin tanı ve sağaltım için hasta operasyona alınmıştır.

BULGULAR:Sık tekrarlayan akciğer infeksiyonu, öksürük gibi özgül olmayan belirtiler ve akciğer grafisindeki görünüm nedeniyle hastaya değişik tanılar konmuştur. Yapılan bronkoskopide bronkoskopun sol ana bronş içinde karinadan sonra 5 cm. ilerlediği daha sonra bronş lümeni görülemediği belirlenmiştir. İleri inceleme için yapılan incelemelerde sol akciğerin olması gereken alanda normal havalanan bir akciğer dokusunun olmadığı, sol ana bronşun rudimente olduğu, sol paravertebral bölgede yaklaşık 2-3 cm. uzunluğunda anormal morfolojik yapıda akciğer dokusunun olduğu belirlenmiştir. Buna bağlı olarak kalp ve özofagusun sola doğru yer değiştirdiği ve sol diyafragma elevasyonu bulunduğu belirlenmiştir. Kesin tanı ve sağaltım için yapılan sol torakotomide radyolojik görüntüye uygun olarak saptanan sol akciğer dokusu timus ile birlikte tamamen çıkarılmıştır. Histopatolojik incelemede timus ile birlikte anormal morfolojide akciğer dokusu saptanmıştır.

SONUÇ:Sık görülen akciğer hastalıklarının benzeri belirtiler veren akciğer aplazisi gibi nadir anomaliler her zaman tanı sırasında düşünülmelidir. Böylece kesin tanı ve sağaltım için zaman kaybı önlenmiş olur düşüncesindeyiz.