TÇCD 2011 29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Purpose: Ciliated hepatic foregut cyst (CHFC) is a rare foregut developmental malformation usually diagnosed in adulthood; however, rare cases have been reported in the pediatric population. Patients are usually asymptomatic. CHFC may transform into a squamous cell carcinoma. We hereby present a 9-year- old girl with CHFC.

 Case: 9-year old female patient was referred to our clinic due to a cystic mass in the 4th segment of the liver incidentally detected on ultrasound while being investigated for recurrent abdominal pain. Serology for echinococcal cystic disease of the liver was negative.  MR cholangiographyfor differential diagnosis of a choledocal cyst was indeterminate.  Hepatic cyst 30x30x33 mm in diameterwas located in the segments 4A and 4B of the left hepatic lobe, and was compressing to the portal vascular system and bile duct. Ultrasound – guided fine needle aspiration biopsy revealed cellular plates of cuboid epithelium with organized chromaffin pattern, and was non-diagnostic. She was considered for surgery with initial diagnosis of hepatobiliary cystadenoma.The mass was cystic and had a mucoid content, and was completely excised. Histopathological examination of the specimen revealed a ciliated pseudostratified columnar epithelium, and was consistent with hepatic foregut duplication cyst. 

Conclusion: The ciliated hepatic foregut cyst is an extremely rare entity which is difficult to diagnose clinically before pathologic examination. Although rare, the diagnosis should be considered in the differential diagnosis of cystic masses of the liver.

Amaç: Karaciğerin silyalı ön barsak kisti ender görülen ön barsağın gelişimsel anomalisidir. Genellikle erişkin çağında tanı konur; ancak, çocukluk çağında da bildirilen ender olgular mevcuttur. Hastalar genellikle asemptomatiktir, fakat erişkin çağda yassı hücreli karsinoma dönüşebilmektedir. Bu çalışmada bu ender patolojiye sahip 9 yaşındaki bir kız hasta sunulmaktadır.

Olgu: 9 yaşındaki kız hasta tekrarlayan karın ağrısı nedeni ile incelenirken ultrasonografide karaciğer 4. segmentte kistik bir kitle saptanması üzerine kliniğimize yönlendirilmiştir. Kist hidatik serolojisi negatif bulunan hastada MR kolanjiopankreatikografi ile koledok kisti ekarte edilmiş, 30x30x33 mm boyutlarındaki kistik kitlenin karaciğer sol lob segment 4A ve 4B yerleşiminde ve portal vasküler sisteme ve safra yollarına bası oluşturduğu görülmüştür. USG eşliğinde ince iğne aspirasyon biopsisinde kromafin paterni düzenli kübik epitellerin oluşturduğu hücre plakaları gözlendi ve nondiagnostikti. Hepatobilier kistadenom ön tanısıyla cerrahi girişim planlandı. Kitle kistik ve mukoid içerikliydi ve portal ven bifurkasyonunun hemen üzerine oturmuş olan kitle tamamen çıkarıldı. Örneğin histopatolojik değerlendirmesinde kitlenin silyalı psödostratifiye kolumnar epitel ile döşeli olduğu ve karaciğerin ön barsak duplikasyon kisti ile uyumlu olduğu saptandı.

Sonuç:  Karaciğerin silyalı ön barsak kisti patolojik inceleme öncesi klinik tanısı zor konan çok nadir görülen bir durumdur. Ender olmasına karşın karaciğerin diğer kistik kitlelerinin ayırıcı tanısında akılda bulundurulmalıdır.