TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

The most common cause of intestinal obstruction in a newborn is the atresia of digestive tract. The characteristic features of familial atresia cases have been described previously and the classification is based on the level of the atresic segment. In order to explain previous cases, genetic studies have been performed. The main theory explaining the causal factor of atresias proposes a vascular problem which occurs after early weeks of gestation. In this report, a case in which intestinal atresia was diagnosed antenatally is presented. and  considering the problem of intestinal atresia and borned in 33. gestational week and When family history was obtained before the surgery, it was understood that patient’s 4-years old brother was also operated due to the same problem.

GİRİŞ:

Sindirim sistemi atrezileri yenidoğanda en sık görülen barsak tıkanıklığı nedenidir. Ailesel özellikteki atrezi olguları daha önce tariflenmiştir. Sınıflandırma atrezik segmentin seviyesine göre yapılır. Önceki olguları açıklamaya yönelik genetik çalışmalar yapılmıştır. Neden olarak en sık üzerinde durulan teori erken gestasyon haftalarının sonrasında görülen damarsal bir sorunundur.

OLGU:

Bu yazıda intestinal atrezi sorunu düşünülerek gebelik boyunca takip edilen ve 33. gebelik haftasında 2320 gram doğan ve ameliyat edilen apple peel ileal atrezi (Tip 3B ) olgu primer anastomoz yapılarak tedavi edilmiş, takiplerinde sorun gözlenmemiştir. Aile sorgusunda akraba evliliği yapmış olan ailenin Tip 4 ileal atrezi nedeniyle ameliyat edilmiş olan 4 yaşındaki erkek çocuklarının da bulunduğu öğrenilmiştir. Olguların kromozom analizleri normal gelmiştir.

SONUÇ:

İntestinal atrezilerin ailesel birlikteliği daha önce de ortaya konmuştur. Özellikle akraba evliliğinin yaygın olduğu ülkemizde atrezili bebeği olan ailelere gelecekte karşılaşablecekleri sorunlar konusunda bilgi verilmelidir.