TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

The Pentalogy of Cantrell is an ebriyologic developmental failure of a segment of the lateral mesoderm around gestational age 14-18 days.  With prenatal ultrasonography the Pentology of Cantrell usually can be diagnosed in the first trimaster of pregnancy. The prognosis seems to poorer in the patient with the complete form of Pentology of Cantrell and patients with associated anomalies.  We present two cases with this sendrom (one of them opereted and the other was died early postnatal life).   

GİRİŞ:

Cantrell Sendromu karın duvarının konjenital ektodermal ve mezodermal çeşitli defektlerinin birlikteliği ile oluşur.  Nadir görülür. Gebelik takiplerinin yaygınlaşması ve USG’nin rutin uygulanması ile birlikte tanısı erken dönemde konulabilmektedir. Uygun koşullar  ve uygun girişim şartları sağlanarak doğan olguların sorunlarının ciddiyetine göre sağ kalım oranları arttırılabilir. Bu yazıda kliniğimizde doğan bir tanesi operasyon sonrasında yaşayan diğeri doğar doğmaz hayatını kaybeden iki Cantrell Pentalojili olguyu sunuyoruz.

OLGULAR:

İlk olgu 33 haftalık anhidroamniyoz nedeniyle sezeryan ile doğan ve doğum sonrası dakikalar içinde kaybedilen olgu.

İkinci olgu 35 haftalık 3040 gram doğan ve doğum sonrası 2. günde dual mesh ile defekti onarılan olgu.

SONUÇ:

Cantrell Sendromu nadir görülmesine karşın hayatı ciddi olarak tehdit eden bir sorundur. Ek sorunların ciddiyeti ve defektin büyüklüğü sağkalımda önemli rol oynar.