TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Neonatal invagination is a very rare entity that represents 0.3-1.3% of all invaginations and commonly has confused with necrotizing enterocolitis. As much as 8% of the neonatal invaginations has an identifiable causing pathology. We present a case of newborn invagination thought to be caused secondary to Prostoglandin E1 (PGE1) infusion.

Case Report:

A term baby boy with a birth weight of 3600 grams, who was delivered from a 22 years old mother’s 4^thpregnancy, did not have any early postnatal problem. By the time, patient’s general condition deteriorated and echocardiogram of the patient revealed major cardiac anomalies. Consequently, when he was 2 days old, the patient was transferred to newborn intensive care unit of our hospital. At admission his general condition was bad, and he was intubated. Secundum ASD, wide VSD, severe Pulmonary artery stenosis, wide PDA, and double right ventricular outlet were identified with the echocardiogram of the patient. Pulmonary blood supply of the patient was provided by PDA thus, to ensure the ductus arteriosus open until to cardiac surgery, PGE1 infusion with a rate of 0.03 microgram/kg/min was administered.

Following 2 days of infusion the result was insufficient; therefore the dose was increased to 0.05 microgram/kg/min. Consequently, the following day bilious drainage began from nasogastric tube, and abdominal distention with bloody stool emerged. Upper gastrointestinal passage study was performed due to midgut volvulus suspicion. The contrast material did not pass through distal to the proximal jejunum and an urgent surgical exploration was justified. The patient was operated when he was 6 days old. During surgical exploration 2 invaginations were observed at 20 cm and 50 cm distal to Treitz ligament respectively and both were 20 cm long. The invaginated bowel segments were necrotic and manual reduction failed.   

Both the segments were resected and primary anastomosis was performed. There was not any causative finding that would lead to invagination. Postoperative course was uneventful for the abdominal surgery. When he was 23 days old, cardiovascular surgeons performed a shunt between subclavian artery and pulmonary artery, but the patient died 2 days after cardiac surgery.

Discussion:

 Prostaglandins are synthesized from arachidonic acid by cyclooxygenase enzyme, which are hormone structured chemicals, but show their effect close to the tissue where they are secreted. They have many isomers named as; A, B, C, D, E, F, I. The ones having most important clinical features in human beings are prostaglandin E and F which have some kind of subgroups. Each different prostaglandin derivate has different effects on different tissues.

 PGE1 ensures the ductus arteriosus maintain open effectively within newborns. Thus, when they are used for the ductus dependent congenital cardiac diseases, they are life-saving mediators that maintain the ductus arteriosus open, and ensure this effect by relaxing smooth muscles of vessels. Conversely, studies with PGE1 analogs indicate that they increase the contractions of bowel smooth muscles thus increase intestinal motility.    

The reported case represents a patient in whom PGE1 infusion was administered to maintain the ductus arteriosus open, consequently intestinal obstruction signs were emerged, and the diagnosis of invagination was done. Therefore, the increased bowel motility caused by PGE1 was thought to be the reason of invagination.

Neonatal invajinasyon nadir bir durumdur, tüm invajinasyonların % 0,3-1,3’ ünü oluşturur ve sıklıkla nekrotizan enterokolit ile karıştırılır. Neonatal invajinasyonların %8 kadarında invajinasyona neden olacak bir patoloji tespit edilebilir. Burada Prostaglandin E1 (PGE1) infüzyonuna sekonder geliştiği düşünülen bir yenidoğan invajinasyon vakası sunulmuştur.

Vaka Sunumu:

22 yaşındaki annenin 4.gebeliğinden miadında 3600 gr olarak doğan erkek hastanın erken postnatal dönemde sorunu olmamış. Durumu gittikçe kötüleşen hastaya yapılan ekokardiyogramda major kardiyak anomaliler tespit edilmesi üzerine 2 günlükken hastanemiz yenidoğan yoğun bakım ünitesine gönderildi. Hasta geldiğinde genel durumu kötü, entübe durumdaydı. Hastanın ekokardiyogramında sekundum ASD, geniş VSD, atreziye yakın pulmoner arter stenozu, geniş PDA, çift çıkışlı sağ ventrikül tespit edildi. Hastanın pulmoner kan akımı PDA aracılığıyla sağlandığından operasyona kadar geçecek sürede duktus arteriozusu açık tutmak için hastaya 0,03 mikrogram/kg/dk dozunda PGE1 infüzyonu başlandı.

 2 günlük infüzyondan sonra yeterli cevap alınamayınca doz 0,05 mikrogram/kg/dk ya çıkıldı ve ertesi gün nazogastrik sondadan safralı drenaj başladı, batında distansiyon ve kanlı gaita ortaya çıktı. Midgut volvulus şüphesi ile hastaya küvözde üst gastrointestinal sistem pasaj grafisi çekildi. Opak maddenin proksimal jejunal segmentelerden distale geçmediği görüldü ve acil operasyona karar verildi. Hasta 6 günlükken ameliyata alındı. OperasyondaTtreitz ligamanının 20 cm ve 50 cm distalinde, her biri 20 cm uzunluğunda iki adet invajine segment görüldü. İnvajine segmentler nekrotik görünümdeydi ve manuel redüksüyon başarısız oldu.

Her iki segmente de rezeksiyon anastomoz uygulandı. İnvajinasyona yol açacak bir sebep bulunamadı. Postoperatif dönem abdominal cerrahi açısından sorunsuz geçti. Hasta 23 günlükken kalp damar cerrhisi bölümü tarafından opere edilerek subklavianarter ile pulmoner arter arasına şant uygulandı, ancak postoperatif 2. gün kaybedildi.   

Tartışma: 

Prostaglandinler araşidonik asitten siklooksijenaz enzimi ile sentezlenen, hormon yapısında olan, ancak etkilerini salgılandıkları dokunun yakın çevresinde gösteren kimyasallardır. A,B,C,D,E,F,I gibi isimlerle adlandırılan çok sayıda izomerleri vardır. İnsanda en fazla klinik önemi olanlarsa Prostaglandin E ve F olup, bunlarında alt gurupları vardır. Her bir farklı prostaglandin türevi farklı dokularda farklı etkiler göstermektedir.

PGE1 yenidoğanlarda etkili bir şekilde duktus arteriozusun açık kalmasını sağlamaktadır. Dolayısıyla duktus bağımlı konjenital kalp hastalıklarında kullanıldıklarında duktus arteriozusun açık kalmasını sağlayarak hayat kurtarıcı olmaktadırlar ve bu etkilerini damar düz kaslarını gevşeterek gösterirler. Bunun aksine PGE1 analogları ile yapılan çalışmalar bunların ince barsaklarda düz kas kontraksiyonlarını dolayısıyla motiliteyi artırdıklarını göstermiştir.

Sunulan vakada duktus arteriozusun açık kalmaını sağlamak amacıyla PGE1 infüzyonuna başlandıktan sonra hastada intestinal obstrüksüyon bulguları ortaya çıkmış ve invajinasyon tanısı konulmuştur. Bu nedenle PGE1’ in neden olduğu ince barsak motilite artışının invajinasyona yol açtığı düşünülmüştür.