TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Introduction:Langerhans cell histiocytosis (LHH) arises from bone marrow and is characterised by abnormal proliferation of Langerhans cells spreading throughout the body. It may involve any tissue or organ. In this study, a rare case with gastrintestinal system involvement is presented.

Case:A 10-month-old girl was admitted to our clinic with the symptoms of bilious vomiting for 1.5 months. Upper gastrointestinal series revealed an extrinsic duodenal obstruction resembling annular pancreas and operative intervention was planned. In operation there was no extrinsic duodenal obstruction. A duodenotomy was performed during surgery and the luminal passage was otherwise normal and the duodenal mucosa was found to be very fragile and edematous. A biopsy and duodeno-duodenostomy was performed. Histopathological examination revealed an edematous and congested duodenal mucosa. In her postoperative follow-up hight bilious nasogastric drainage persisted and upper gastrointestinal graphy was taken and flexible gastroendoscopy was performed on 20th postoperative day. In endoscopic examination all the gastric and duodenal mucosa was found to be edematous and fragile and there were ulserated and nodular areas. Final histopathological examination showed LHH and systemic treatment was started.

Discussion:Gastrointestinal system involvement in LHH is extremely rare. There was no duodenal obstruction in the previously  reported 33 cases. Biopsy is gold standard in the diagnosis of LHH. 

Giriş:Langerhans Hücreli Histiositoz (LHH), kemik iliğinden köken alan Langerhans hücrelerinin anormal proliferasyonu ve yayılması ile karakterize bir hastalıktır. Herhangi bir doku veya organı tutabilir. Bu çalışmada nadir bir gastrointestinal sistem tutulumu olan olgu sunulmuştur.

Olgu Sunumu:10 aylık kız olgu 1.5 aydır safralı kusma şikayeti ile başvurdu. Mide duodenum pasaj grafisinde anuler pankreasla uyumlu görünüm ve duodenal bası olması üzerine operasyona alındı. Ekstrensek bir obstruksiyon saptanmadı. Duodenotomide mukoza ileri derecede frajil ve ödemliydi, pasaj açıktı. Biyopsi alındı ve duodenoduodenostomi yapıldı. Biyopsi sonucu ödem ve konjesyon olarak değerlendirildi. Postoperatif izleminde nazogastrikten safralı drenajı devam eden olguya pasaj grafisi çekildi. Benzer görünümün devam etmesi üzerine postoperatif 20. günde gastroendoskopi yapıldı. Tüm gastrik ve duodenal mukoza ödemli ve frajildi, nodüler ve ülsere alanlar mevcuttu. Biyopsi sonucu LHH gelmesi üzerine sistemik tedavisi başlandı.

Tartışma:LHH’da gastrointestinal sistem tutulumu çok nadirdir. Bildirilmiş 33 olgunun hiçbirinde duodenal obstruksiyon tablosu gözlenmemiştir. Tanı için biyopsi altın standarttır.