TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

 Introduction: Proteus Syndrome is a rare sporadic disorder characterized by overgrowth of multiple tissues, especially bone, fat and connective tissues. Its prevelance is less than 1 per 1 000 000 live births. Subcutaneous as well as intraabdominal lipomas that may grow to an enormous size may be observed. We report a case who has internal lipomas as well as multiple subcutaneous ones.

Case: 5 years old male patient admitted with right abdominal swelling. He had been operated for an enormous lipoma, approximately 20 cm in diameter on his back in our clinic when he was 1,5 years old and plastic surgery have performed amputation for  macrodactyly of his right first and  second toes whwn he was four years old. On physical examination he had an almost 30 cm diametered abdominal mass, right lower extremity overgrowth, amputated right two foot finger and incision scar on his back. In his abdominal magnetic resonanse (MR) he had a giant hipodence lesion starting from inferior of the liver to inguinal region covering right kidney and right ureter  in a accordance with lipid dansity (approximately -100 HU) both lininig intra and extraperitoneally. The mass has began to impair his motor development and mobility. At laparotomy, it was a giant mass surrounding the whole abdominal organs, liver, kidney,  ureter,  mesocolon, colon, omentum, intestines,on the right side, and extending to the inguinal canal. The lipomas were meticolously dissected from the surrounding organs and was completely excised. Postoperative period was uneventfull.  For the rest of the adipous tissue continueing to the right lower extremity, the child is  directed to the plastic surgery, for liposuction. Pathologic examination found a lipoma

Discussion:  In this case by presenting   a case with Proteus syndrome we aimed to remind the diagnosis, treatment modalities, and the place of surgical intervention in this rare disorder.Intraabdominal lipomas have increased potential for invasive behaviour, despite their histologic apperance in Proteus syndromic patients. These few patients must have a conservative follow-up with periodic radiologic imaging. Surgical intervention is indicated when the overgrowth causes physical compression of surrounding organs as in our case.

Giriş: Proteus Sendromu nadir, sporadik bir bozukluk olup çeşitli dokuların, özellikle kemik, yağ ve diğer bağ dokularının orantısız aşırı gelişimi ile karakterizedir. Sıklığı 1:1 000 000 ‘dur. Hastalıkta subkutan olduğu gibi intraabdominal lipomlar da dev boyuta ulaşabilirler. Burada  multiple subkutan  ve intraabdominal lipomları olan bir olgu sunulmuştur.

Olgu:5 yaşında erkek hastaya daha önce  1,5 yaşında iken  tarafımızca sırtta sağ taraftan 20x20cm  lik dev lipom eksizyonu yapılmış, 4 yaşında plastik cerrahi tarafından sağ ayakta yine yaklaşık dev lipom nedeni ile  baş parmak ve ikinci parmak amputasyonu yapılmıştır . Hasta batın sağ alt ve üst kadranlarda yaklaşık 30x30 cmlik  şişlik ile başvurdu.  Hastanın batın  MR’ında  karaciğer inferiorundan başlayarak sağ böbrek sağ üreter tüm mezoyu çevreleyen yağ dansitesi ile uyumlu (-100 HU civarında) hipodens  yaygın kitle lezyon mevcuttu. Hastaya laparotomi yapıldı, eksplorasyonda tüm cilt altı, fasya ve kaslar arasında invaziv uzanan, batına giren, karaciğer altından tüm omentum, mezo, sağ böbrek, sağ üreteri sararak  distalde iliak arter ve veni çevreleyen matür adipoz doku  görüldü. Adipoz dokunun sınırı veya kapsülü yoktu. Çevre dokulardan ayrılarak totale yakın çıkarıldı. İnguinalde  femoral arter ve veni çevreleyip sağ alt ekstremiteye uzanan kısıma müdahale edilmedi. Post-operative sıkıntısı olmayan hasta sağ bacak için liposuction da düşünülerek plastik cerrahiye yönlendirildi.

Tartışma: Bu olguda ender görülen Proteus Sendromlu bir vakayı sunarak tanı, tedavi yaklaşımlarını  ve cerrahi tedavinin yerini hatırlatmayı amaçladık. Proteus Sendromlu hastalarda intraabdominal dev lipomlar bening  histolojik görünümlerine rağmen, malign davranışları mevcuttur. Bu yüzden bu hastalarda periodik radyolojik görüntüleme ile konservatif yaklaşım son derece önemlidir. Ancak vakamızda olduğu gibi çevre dokulara kompresyon durumunda cerrahi girişim de düşünülmelidir.