TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Penil duplication and covered exstrophy extremely rare abnormality and has a high association with anorectal malformations. In this study we want to report a patient who has anorektal malformation, covered exstrophy, glans duplication, seperation of pubic bones and a low-set umblicus. CASE: A patient was born at 37 week of gestation with sectio and his birth weight was 1950 gr. His prenatal US were unremarkable. A pediastric doctor distinguished his anal atresia with ambigius genitalia and had refered to our unit. Physical examination showed a covered exstrohy with duplication of glans, a low-set umblicus, anal atresia and a ectopic skrotal tissue at gluteal region. We planed a sigmoid separated stoma for anal atresia. İnternal herniation established at operation and performed ileoelean anatomosis with ileal resection and sigmoid separated stoma. A patient discharged post operatively 7th day and planed covered exstrophy operation. DISCUSSION: The exstrophy-epispdias complex include several abnormalities and evry patients consult different presentations. Embryogenesis of glans duplication could result from longutudinal duplication of the infraumblical cloacal membrane before the fourth week of gestation. Urinary reconstruction plan after the colostomy for anal atresia.

Penil duplikasyon, örtülü ekstrofi oldukça nadir bir anomalidir ve sıklıkla anorektal anomaliye eşlik eder. Bu çalışmamızda anorektal anomali, örtülü ekstrofi, duplike glans, pubik diastaz ve aşağı yerleşimli göbek anomalili bir hastayı sunmak istiyoruz. VAKA: Prenatal USG’lerde herhangi bir sorun saptanmayan hasta miadında, C/S ile 1950 gr olarak doğdu. Doğum sonrası anal atrezi ve ambigius genitalya nedeniyle tarafımıza konsulte edilen hastanın fizik muayenesinde örtülü ekstrofi, duplike glans, aşağı yerleşimli umblikus, anal atrezi ve gluteal bölgede ektopik skrotal doku olduğu görüldü. Hastaya anal atrezi nedeniyle sigmoid diverjan kolostomi açılması planlandı. Yapılan eksplorasyonda internal herniasyon saptanarak kısmi ileum rezeksiyonu+ileoileal anastomoz+sigmoid diverjan kolostomi açıldı. Hasta örtülü ekstofinin onarımı planlanarak post-op 7.gün taburcu edildi. TARTIŞMA: Ekstrofi-epispadias kompleksi çok geniş bir hastalık grubunu kapsamakla birlikte her hastalık grubu değişik klinik prezentasyonla başvurabilir. Duplike glansın embriyolojik nedeni olarak infraumblikal kloakal mebranın 4.GH’dan önce longutudinal duplikasyonu suçlanmıştır. Anorekral anomali ile birlikte olan ekstrofi-epispadias kompleks varyantlarının tedavisinde kolostomi açıldıktan sonra üriner rekonstruksiyon için plan yapılmalıdır.