EN
TÜRKÇE
Poster With Presentation - 90
Imperforate anus and hind gut duplication associated with duplication of the lower urinary tract- a caudal duplicaton syndrome
Introduction:Tubular colonic duplication is an extremely rare congenital anomaly and nearly 45% of reported cases present associated malformations such as presacral mass, anorectal malformation (ARM) and genitourinary anomalies. Here, we describe a baby with imperforate anus, tubular duplication of colon with associated complete duplication of bladder with single urethra.
Case report:2-day old male infant admitted with imperforate anus. He was full-term with 37 weeks of gestation and weighed 3000 g. Physical examination revealed gross abdominal distension. Invertogram revealed intermediate anal atresia. Preoperative kidney ultrasonogram revealed mild hydronephrosis in the left kidney. Echodopplercardiogram revealed patent foramen ovale, ductus arterious and intraventriculary septal hypertrophy. At laparotomy, the baby was found to have tubular duplication of sigmoid colon and rectum. The duplicated segment had a fistulous connection with the urethra. Native rectosigmoid colon had a blind end which was delineated by an anocutaneous dimple. The proximal end of the duplicated colon was brought out next to the colostomy. Cystosurethroscopy showed duplicated bladder with single urethra. Intravenous urography showed that each of the duplicated bladders received the ipsilateral ureter.Cystourethrography revealed complete duplicated bladder with single urethra and grade II vesicouretheral reflux on the right bladder. Magnetic resonance imaging revealed double urinary bladder by a complete sagittal septumwith single urethra without vertebral deformity.
At the age of 10 months (7000 g), he underwent postero-sagital-anorectal pull through combined with laparotomy. The mucosa of the duplicated colon was stripped and excised following repairing urinary fistula. The sagittal septum of the bladder was kept intact. The boy recovered uneventfully after the operation. Colostomy closure with anastomosis of the distal and proximal colostomy ends was performed 1 month later.The postoperative course was uneventful.
Conclusion:Strategies for management of the infant with anorectal malformation in whom hindgut duplication is discovered unexpectedly at initial laparotomy should require colostomy and complete investigation for the fistulous tracts and level of the duplicated and normal colon and genitourological anomalies in view of the high incidence of associated genitourinary abnormalities. It is vital to show all the anatomy to have an appropriate surgical plan for correction of the anomaly.
Alt üriner sistem duplikasyonu ile birlikte olan anal atrezi ve hind gut duplikasyonu-bir kaudal duplikasyon sendromu
Giriş:Tübüler kolonik duplikasyon nadir bir konjenital anomalidir. Olguların %45’i presakral kitle, anorektal malformasyon (ARM) ve genitoüriner anomali ile karşımıza çıkar. Burada tek üretra ve komplet mesane duplikasyonu ile birlikte kolonda tübüler duplikasyonu ve imperfore anüsü olan bir yenidoğan hasta sunduk.
Olgu sunumu:37 haftalık gebelik sonrası 3000gr doğum ağırlığı olan 2 günlük erkek bebek imperfore anüs nedeniyle kabul edildi. Fizik muayenesinde karın distansiyonu belirgindi. İnvertogramda orta tip anal atrezisi saptandı. Preoperatif ultrasonografide solda hafif hidronefroz vardı. Ekokardiogramında patent foramen ovale, ductus arterious ve interventriküler septal hipertrofi vardı. Laparatomide sigmoid kolon ve rektumda tübüler duplikasyon olduğu görüldü. Duplike kolon üretraya fistül ile bağlantılı idi. Normal olan rektosigmoid kolon ise anokütanoz dimple olarak sonlanmaktaydı. Duplike segmentin proksimal ucu, sigmoid kolostominin yanında uç kolostomi yapıldı. Hastaya yapılan sistoskopide tek üretra ve duplike mesane olduğu gözlendi. İntravenöz pyelografide üreterler kendi tarafındaki mesaneye açılıyordu. İşeme sistoüretrogramında çift mesanenin tek üretra ile birleştiği ve sağda grade II vezikoüreteral reflü olduğu gözlendi. Magnetik rezonans görüntülemede vertebral deformite yoktu ve çift mesanenin komplet sagital septum ile birbirinden ayrılıp tek üretra ile birleştiği gözlendi.Hasta 10 aylık olduğunda (7000gr), laparatomi ile birlikte posterior sagital anorektal pull trough yapıldı. Üriner fistül onarımı yapıldıktan sonra duplike kolonun mukozası soyuldu. Mesanenin sagital septumu bırakıldı. Ameliyat sonrası dönemde sorunsuz olan hastaya 1 ay sonra kolostomi kapatılması uygulandı. Post op dönemi sorunsuz geçti.
Sonuç: Laparatomide rastlantısal olarak saptanan hind gut duplikasyonu olan anorektal malformasyonlu hastaların yönetiminde kolostomi yapıldıktan sonra fistül traktı, duplike ve gerçek kolon segmentinin uzunluğu ve genitoüriner anomali araştırılması tam olarak yapılmalıdır. Bu olgularda anomalinin düzeltilmesi için cerrahi planlama öncesi tüm anatominin ortaya konulması gerekmektedir.