TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim:Although, duplex urethra, duplex vagina, duplex uterus, colonic duplication, duplex rectovulvar fistula reported separately before, all pathologies together with also omphalosel, duplex imperforated anus and duplex anal dimple is reported only once previously.

Case:A 3020 gr female newborn, born by caesarean section of 22-year-old mother, referred to our hospital because of having omphalosel, duplex genital and anorectal region. At the physical examination, there was an omphalosel with 4 cm diameter, duplex external genitalia, duplex urethral orifis, duplex vagina and duplex anal dimple without anus. Faeces outflow observed from the orifis nearby the left and the right vagina. Abdominal ultrasound revealed normal kidneys and duplex uterus. Ecocardiography reported as patent ductus and apical ventricular septal defect. As the patient had defecation, enteral feeding was started and the newborn tolerated. Vertebral direct graphies revealed dichotomous sacral vertebras. At examination under general anaesthesia, both left and right urogenital orifises and rectovulvar fistulas at both sides catheterized, both anal regions examined with stimulator and seen that duplex muscle complex present at both sides. Afterwards, laparatomy was done by excising omphalosel. At the exploration, there was duplex appendix, sigmoid and cecum duplication, duplex uterus, continuing with tuba and ovaries, duplex rectum which was between two parts of uterus. Faecal passage was complete at cecum and sigmoid colon. There was a defect at intestinal mezzo with a diameter of 5 cm and there was an internal herniation of small intestines through this defect. Intestines were reduced and the defect was repaired. Intetines placed to abdomen as cecum placed at right side. Postoperative follow-up was normal, the patient was fed enterally. We wait her growing up for muscle complex development.

Discussion:There is only one similar case reported at literature, but no identical case reported before. We presented our rare case to share our findings and discuss further evaluation.

Amaç:Çift üretra, çift vajen, çift uterus, çift kolon, çift rektovulvar fistül, kolon duplikasyonu ayrı vakalar olarak görülebilmekle beraber, omfalosel, çift anal dimple, çift anal atrezi ile beraber tek vakada daha önce bir kez rapor edilmiştir.

Olgu:22 yaşındaki anneden sezeryan doğum ile miadında 3020 gr doğan kız bebek, omfalosel, çift genital ve anorektal bölgesi olması nedeniyle hastanemize sevk edildi. Hastanın muayenesinde yaklaşık 4 cm çapında omfalosel, çift dış genitalya, çift üretra ağzı, çift vajen, çift anal dimple saptandı. Sol vajen komşuluğundaki rektovulvar fistülden gaita çıkışı gözlendi. Takibinde sağ vajen komşuluğunda da rektovulvar fistül olduğu ve oradan da gaita çıkışı olduğu görüldü. Karın ultrasonunda böbrekler normaldi, çift uterus olduğu görüldü. Ekokardiografide duktus açıklığı ve apikal ventriküler septal defekt saptandı. Rektovulvar fistüllerden gaita çıkışı olduğu için oral başlanan hasta orali tolere etti. Vertebra grafilerinde sakral vertebraların ikiye bölünmüş olduğu görüldü. Üç günlükken yapılan genel anestezi altında muayenesinde ürogenital açıklıkları ve her iki taraftaki vulvaya açılan rektal fistülleri kateterize edildi, anal dimpleları stimulatör ile muayene edildiğinde, çift kas kompleksi olduğu, sağ tarafta anal sfinkter kaslarının daha güçlü kasıldığı görüldü. Sonrasında omfaloselin etrafından yapılan insizyonla karın içine girildi. Yapılan eksplorasyonda 2 adet apendiks, çift lümenli sigmoid ve çekum, iki adet uterus, 2 adet tuba ve over (her uterusa birer) olduğu, 2 adet rektum olduğu ve uterusu bölerek ortasından geçtiği görüldü. Sigmoid ve çekumun pasajının açık olduğu görüldü. Yaklaşık 5 cm çapında mezo defekti saptandı, defektten ince bağırsakların internal herniasyona uğradığı gözlendi. Herniasyon düzeltilerek mezodaki defekt 4/0 vicryl ile tek tek dikişlerle onarıldı. Çekum sağda olacak şekilde bağırsaklar yerlerine yerleştirildi. Yapılan eksplorasyonda ek patolojiye rastlanmadı. Postoperatif takibinde sorunu olmayan hasta oral alımının iyi olduğu görülerek taburcu edildi. Hastanın sfinkter gelişimi açısından büyümesi izlenmektedir.

Tartışma:Literatürde daha önce bir kez benzer vaka tanımlanmış ancak birebir aynısı olan hiçbir vaka rapor edilmemiştir. Hastamızın bulgularını paylaşmak ve onarım planlarını tartışmak için hastamızı sunmak istedik.