TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Duodenal atresia is believed to be the result of incomplete recanalization of the embryonic foregut, whereas "apple peel" jejunoileal atresia has been attributed to a prenatal vascular accident to the superior mesenteric artery. Association of a duodenal and jejunoileal atresia with an "apple peel" configuration of the remaining small bowel is very rare due to the significantly different etiology, and raises questions on the etiology of duodenal atresia. We report a rare case of duodenal atresia with "apple peel" configuration of remaining small bowel with absent superior mesenteric artery, and also agenetic ears, agenetic forearms, penoscrotal hypospadias and renal fusion anomaly accompanied. Case: A 29 week gestation,1230 gr baby was born from 25 years old mother because of premature rupture of membrane. Antenatal ultrasound scan of the baby showed a distended stomach and duodenum with a "double bubble" sign. The baby had also agenetic ears, agenetic forearms and penoscrotal hypospadias. Plain radiograph of the abdomen showed the classic "double bubble" sign. Renal fusion anomaly was determined at ultrasonography. Laparotomy showed a dilated duodenum. The distal third and fourth part of the duodenum as well as the proximal jejunum were absent. The remaining small bowel assumed a helical configuration around a single marginal artery, with a typical "apple peel" configuration. There was a wide mesenterial gap between duodenum and jejunal remnant. The duodenum was anastomosed to the hypoplastic jejunum. A revision was performed for anastomosis leukage, but baby succumbed also with potency of very low birth weight and prematurity. Current understanding of duodenal atresia favors the recanalization theory to explain duodenal atresia. The current case suggests, however, that in some circumstances vascular accidents may be the underlying cause for duodenal atresia. Also this case is the one with addition anomalies.

Duodenal atrezinin embriyonik dönemde önbarsağın yetersiz rekanalizasyonu sonucu oluştuğuna inanılırken "apple peel" tipindeki jejunoileal atrezinin ise prenatal dönemdeki superior mezenterik arterdeki vasküler kazalar sonucu geliştiği düşünülür. Farklı etyolojilerinden dolayı duodenal atrezi ile "apple peel" tipinde jejunoileal atrezi birlikteliği oldukça nadirdir ve bu birliktelik duodenal atrezinin etyolojisi hakkında şüphelerin ortaya çıkmasına neden olmaktadır. Duodenal atrezi ile birlikte geri kalan ince barsağında "apple peel" konfigürasyonunda atrezinin olduğu, superior mezenterik arterin olmadığı, ayrıca her iki kulak ve önkolunda agenezi ile birlikte penoscrotal hipospadias ve böbreklerde füzyon anomalisinin eşlik ettiği nadir bir olgu sunulmuştur. Olgu: Erken membran rüptürü nedeniyle 25 yaşındaki anneden, 29 haftalık, 1230 gram olarak doğan olgunun prenatal dönemde yapılan ultrasonografik değerlendirmesinde genişlemiş mide ve duodenum, "double bubble" saptandı. Doğum sonrası yapılan değerlendirmede de her iki kulak ve önkolda agezi ile birlikte penoscrotal hipospadiasın olduğu görüldü. Çekilen karın grafisinde de klasik "double bubble" görüntüsü vardı. Ultrasonografide böbreklerde füzyon anomalisi saptandı. Yapılan laparotomide duodenumun dilate olduğu, üçüncü ve dördüncü parçalarının olmadığı, ayrıca proksimal jejunumun da olmadığı görüldü. Geri kalan ince barsakların ise "apple peel" konfigürasyonunda tek bir marjinal arterin çevresinde sarmal yapıda oldukları görüldü. Her iki duodenum ve jejunum uçları arasında geniş bir mezo defekti mevcuttu. Genişlemiş olan duodenum, hipoplazik jejunuma anastomoze edildi. Sonrasında anastomoz kaçağı nedeniyle bir kez revizyon uygulandı. Ancak olgu, düşük doğum ağırlığı ve prematüritesinin de etkisiyle kaybedildi. Güncel bilgilerimize göre, duodenal atrezi rekanalizasyon teorisi ile açıklanmaktadır. Ancak bu olgu, bazı durumlarda duodenal atreziye vasküler kazaların da neden olabileceğini gösterebilir. Ayrıca bu olgu, beraberindeki ek anomalileri ile birlikte sunulan tek olgudur.