TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim:Caudal Duplication Syndrome includes genitourinary system, gastrointestinal tract and distal neural tube anomalies. There is lumbosacral hypogenesis, distal gastrointestinal system and limb abnormalities in Caudal Regression Syndrome. Very rare unity of these two syndromes is discussed in light of the literature. 

Case report:The patient was operated in another center for internal herniation, and correction of malrotation and omfolocele with the diagnosis of anal atresia, duplication of the external genitalia and omfolocele when she is three days old and admitted to our clinic at 8 months old. At the perineal examination, double clitoris, double urethral orifice, double vagina, double labia major and minor and double gluteal sulcus were found while gastrointestinal system was ended with double anal atresia and rectovestibuler fistula. In addition, there was a soft tissue mass between the two gluteal sulcus thought to be lipoma. Case was evaluated with ultrasonography, MRI, colon graphy and VCUG. As a result of these evaluations, two bladders, right dominant urethra, two separate uterus and two rectums were found with double opening as anal atresia- rectovestibuler fistula. Initially, cysto-vaginoscopy was performed to define the pathology and than abdominal exploration was performed. With the diagnosis of colonic duplication, divergent colostomy was performed at proximal to the duplicated colon. Five months later, definitive operation had done to genitourinary system preserving dominant vagina and the uterus. At the same session, by determining dominant anal aperture, repair of anal atresia was completed with a single aperture. By excision of the colonic duplication, the operation was terminated by a single end of gastrointestinal and genituurinary system. There was no pathology on the postoperative examination under general anesthesia.After one mount, closure of colostomy was planned to terminate the therapy. 

Conclusion:Unity ofCaudal Duplication Syndrome and Caudal Regression Syndrome is very rare and requires multi-systematic approach.

Amaç: Kaudal Duplikasyon Sendromu; genitoüriner sistem, gastrointestinal sistem  ve distal nöral tüp anamolilerini içerir. Kaudal Regresyon Sendromu’ nda ise lumbosakral hipogenesis, alt gastrointestinal sistem, genitoüriner sistem ve ekstremite anomalileri mevcuttur. Çok nadir görülen bu iki sendromun beraberliği literatür ışığında tartışılacaktır.
Olgu sunumu: Üç günlükken  anal atrezi, omfolosel ve dış genitalya duplikasyonu ön tanısı ile dış merkezde opere edilip internal herniasyon ve malrotasyon düzeltilmesi ve omfolosel onarımı yapılan olgu kliniğimize sekiz aylık iken başvurdu. Perineal muayenesinde çift klitorius, çift üretral orifis, çift vajen ağzı, çift labia major ve minor, çift gluteal sulkus olup gastrointestinal sistem çift anal atrezi+ rektovestibüler fistül şeklinde sonlanıyordu. Ayrıca her iki gluteal sulkus arasında lipom olduğu düşünülen yumuşak doku kitlesi mevcuttu. Olgu ultrason, MRI, kolon grafisi ve VCUG ile değerlendirildi. Bu değerlendirmeler sonucunda olguda iki adet mesane, sağ dominant iki ayrı üretra, iki ayrı uterus, iki rektum olduğu ve anal atrezi-rektovestibüler fistülle çift açıldığı saptandı. İlk olarak sistovajinoskopi yapılıp patoloji tanımlandı ve abdominal eksplorasyon yapıldı. Kolonik duplikasyonu olduğu saptanan hastaya bu bölgenin proksimalinden diverjan kolostomi açıldı. Beş ay sonra duplike genitoüriner sistemde baskın vajen ve uterusun korunduğu definitif operasyonu yapıldı. Yine aynı seansta baskın anal açıklık belirlenerek tek açıklıkta anal atrezi onarımı tamamlandı. Ayrıca kolonik duplikasyon eksizyonu yapılarak operasyon tek GİS ve GÜS açıklık ile sonlandırıldı. Postoperatif genel anestezi altında muayenesinde patoloji izlenmedi. Olgumuzun bir ay sonra kolostomisi kapatılarak tedavisinin sonlandırılması planlanmaktadır.

Sonuç: Kaudal Duplikasyon ve Kaudal Regresyon Sendromu beraberliği nadir olup bu olgular multisistematik yaklaşımı gerektirmektedir.