TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

INTRODUCTION / PURPOSE:The management of bilateral Wilms tumor (BWT) has evolved from an aggressive surgical approach, which may lead kidney failure to a conservative approach which will provide opportunity to reach adulthood without a necessity of renal transplant. This study is planned to evaluate the outcomes of patients treated with kidney-preserving approach.

METHODS: The records of patients treated in our clinic between 1980-2012 were reviewed retrospectively and clinical, laboratory and radiological data were analyzed.

RESULTS:Eleven girls and 7 boys with a mean age of 2.6 years (4 months-7 years), were treated with diagnosis of BWT. Fourteen patients had chemotherapy and one patient had chemotherapy and radiotherapy preoperatively. Sixteen patients underwent surgery and nephroureterectomy (n = 16), partial nephrectomy (n = 8), enucleation of lesion (n = 6) and nephroureterectomy with a wide isthmectomy to a horseshoe kidney (n=1) were performed. Surgical planning was made according to findings of ultrasonography, computed tomography, and CT / MRI angiography. Thrombi in renal vein (n=3) and in inferior vena cava (n=1) were detected. Associated anomalies were WAGR syndrome (n=2), horseshoe kidney (n=2), hemihypertrophy (n=1), undescended testis (n=3) and hypospadias (n=1). One patient had renal dysfunction preoperatively. Four patients had positive surgical margins, 2 of which had capsule invasion. Any surgical complication was not encountered during surgery and early postoperative period. On late postoperative period 1 patient with adhesive intestinal obstruction was treated nonoperatively. Two patients needed dialysis postoperatively and all others had normal renal function tests. Postoperatively 17 patients had chemotherapy and 9 had radiotherapy. Mean follow-up time was 4.8 years (1-22). Two patients with extensive disease were died before surgery. Other mortalities were due to local recurrence (n=2), extensive recurrence (n=2), cardiotoxicity secondary to chemotherapy (n=1), dialysis complication (n=1). Other patients are healthy.

CONCLUSION:Surgical planning, detailed evaluation and preoperative chemotherapy allows preservation of renal functions in most cases with BWT. Mortality is mostly secondary to postoperative recurrences. Thus treatment should be individualized with a multidisciplinary approach in experienced centers.

GİRİŞ/AMAÇ: Bilateral Wilms tümörü (BWT) tedavisi böbrek yetmezliğine neden olabilecek agresif cerrahi yaklaşımlardan, erişkin dönemde de böbrek nakli gerekmeksizin yaşama olanağı sağlayacak konservatif yaklaşıma doğru evrilmiştir. Bu çalışma ile organ koruyucu yaklaşımla tedavi edilen BWT’li olguların sonuçlarını değerlendirmek amaçlanmıştır.

YÖNTEM:Kliniğimizde 1980-2012 yılları arasında tedavi edilen olguların kayıtları geriye dönük olarak incelenerek klinik, laboratuvar ve radyolojik veriler değerlendirilmiştir.

BULGULAR:Ortalama tanı yaşı 2,6 yıl (4 ay-7 yaş) olan 11 kız, 7 erkek hastanın 14’ü kemoterapi ve 1’i kemoterapi ve radyoterapi aldıktan sonra olmak üzere, 16’sı ameliyat edilmiş ve nefroüreterektomi (n=16), parsiyel nefrektomi (n=8), kitle enükleasyonu (n=6) ve atnalı böbrek anomalisi saptanan 1 olguda tek taraflı nefroüreterektomi ile birlikte geniş istmektomi yapılmıştır. Ameliyat planlanırken ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ve BT/MRG anjiografiden faydalanılmış, 3 olguda inferior vena kavada ve 1 olguda renal vende trombüs görülmüştür. Olgularda WAGR Sendromu (n=2), hemihipertrofi (n=1), inmemiş testis (n=3), atnalı böbrek anomalisi (n=2) hipospadias (n=1) ve böbrek fonksiyon bozukluğu (n=1) olduğu görülmüştür. Kapsül  invazyonu saptanan (n=2) olgular ile birlikte 4 olguda cerrahi sınırlar pozitif bulunmuştur. Ameliyat sırasında ve erken postoperatif dönemde hiçbir cerrahi komplikasyonla karşılaşılmamış, geç postoperatif dönemde adeziv intestinal obstrüksiyon gelişen bir olgu ameliyat edilmeksizin tedavi edilmiştir. Bilateral nefroüreterektomi yapılan bir hasta ile nefroüreterektomi ve parsiyel  nefrektomi yapılan bir hastada postoperatif diyaliz gerekmiş, diğer hastalarda böbrek fonksiyon testleri normal bulunmuştur.  Postoperatif dönemde 9 hasta radyoterapi ve 16 hasta kemoterapi almıştır. Ortalama 4,8 yıl (1-22) izlenen hastalardan yaygın hastalık nedeniyle ameliyat edilemeden (n=2), yaygın rekürren kitleler (n=2), lokal rekürrens (n=2), diyaliz komplikasyonu (n=1) ve kemoterapiye ikincil kardiyotoksisite (n=1) nedeniyle kaybedilmiştir. Diğer hastalar sağlıklıdır.

SONUÇ:Preoperatif kemoterapi ve ayrıntılı incelemelerle planlanan cerrahi ile BWT’li birçok olguda böbrek fonksiyonları korunabilmektedir. Ancak BWT’ye bağlı ölümlerin en sık rekürrenslere bağlı olduğu akılda tutularak her hasta kendine özgü tedavinin planlanabileceği tecrübeli merkezlerde multidisipliner yaklaşımla tedavi edilmelidir.