TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim:Malrotation is the result of default of intrauterine intestinal rotation and fixation. They may present in any period of life. Most severe complication of malrotation is volvulus that may end up with long segmnet intestinal loss. 

Material and method:The charts of eleven patients who were operated with the diagnosis of malrotation between April 2006 and June 2012 were evaluated, retrospectively.

Results:There were nine male and 2 female patients with a mean age of 2,7±4,3 years (1 day-14 years; median: 3 months). Vomiting(n:8) and abdominal pain(n:4) were complaints. One patient was referred with the diagnosis of gastrochisis. There was no remarkable physical sign in three patients. Abdominal distention(6), tenderness(3), defense(2), mass(2) and gastrochisis with wide intestinal necrosis(1) were detected. Plain abdominal x-ray(10), ultrasonography(8), upper gastrointestinal study(5) and lower GI series(3) were performed.USG was confirmed the diagnosis of volvulus in three patients. All patients were operated with the diagnosis of malrotation within two days(1 hour-39 hours). Midgut volvulus was detected in nine patients at operation. Ladd procedure was performed in all patients. Intestinal resection and anastomosis was performed in three patients with intestinal necrosis. These three patients (27%) were fallowed with the diagnosis of short bowel syndrome(SBS). Oral feeding and discharged times were 5,5±1,8 and 11,5±4,9 days respectively in all patients without SBS. One patient with SBS was died after 5 months of operation due to septicemia. Another patient with SBS was discharged with oral feeding after 13 months of operation. The last patient with SBS is still staying at hospital after 17 months of operation.  

Conclusion: Malrotation and midgut volvulus result with high risk of morbidity and mortality if the early diagnosis and surgery aren’t performed. Malrotation with or without midgut volvulus should be kept in mind in patients with recurrent abdominal pain and vomiting and should be confirmed through imaging studies if suspected.  

Amaç: Malrotasyonlar, bağırsakların intrauterin dönemdeki rotasyon ve fiksasyonundaki aksaklıklar sonucu gelişen konjenital anomalilerdir. Yaşamın herhangi bir döneminde şikâyete neden olabilir. Ciddi oranda bağırsak kayıplarına neden olabilen volvulus en ciddi komplikasyonudur.

Gereç ve yöntem: Nisan 2006 ile Haziran 2012 tarihleri arasında malrotasyon tanısı ile ameliyat edilen 11 hastanın kayıtları geriye dönük olarak incelendi.

Bulgular: Hastaların 9’u erkek 2’si kızdı. Yaş ortalaması 2,7±4,3 yıldı (1 gün – 14 yaş; median: 3 ay). Yakınmalar, safralı kusma(n:8), karın ağrısıydı(n:4). 1 hasta gastroşizis tanısı ile sevk edilmişti. Fizik muayenede 3 hastada belirgin patolojik bulgu saptanmadı. Batın distansiyonu(n:6), karında hassasiyet(n:3), defans(n:2), kitle(n:2), gastroşizis ve yaygın intestinal nekroz(n:1) diğer hastalarda saptanan patolojik bulgulardı. Radyolojik çalışma olarak direkt karın grafisi(n:10), ultrasonografi(n:8), özefagus-mide-duodenum grafisi(n:5), kolon grafisi(n:3) kullanıldı. 3 hastada USG’de volvulus ile uyumlu bulgular tespit edildi. Hastaların tamamı malrotasyon tanısı ile iki gün (1 saat-39 saat ) içinde ameliyat edildi. 9 hastada midgut volvulus tabloya eşlik ediyordu. Volvulus redüksiyonu, Ladd prosedürü ve appendektomi hastaların tamamında uygulandı. 3 (%27) hastada yaygın intestinal nekroz nedeni ile bağırsak rezeksiyonu uygulandı. Bu 3 hastada kısa bağırsak sendromu(KBS) gelişti. Bağırsak rezeksiyonu uygulanmayan hastaların ağızdan beslenme zamanları ortalama 5,5±1,8 gün, taburcu tarihleri ise ortalama 11,5±4,9 gündü. KBS gelişen hastalardan biri ameliyat sonrası 5. ayda sepsisten kaybedildi. Bir hasta ameliyattan sonraki 13. ayında oral beslenir halde taburcu edildi. Son hasta 17 aydır ve halen hastanede yatarak KBS tanısı ile takip ve tedavi edilmektedir.

Sonuç:Malrotasyon ve buna ikincil gelişen midgut volvulus erken dönemde tedavi edilmediği takdirde ciddi morbidite ve mortalite ile seyreden klinik tablolardır. Bağırsak tıkanıklığı tablosu ile kendini gösteren ve kolay ulaşılabilecek radyolojik görüntüleme yöntemleri ile tanısı rahatlıkla konulabilen bu grup hastalık mutlaka akılda tutulmalıdır.