TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Cloacal dysgenesis  is a rare congenital malformation seen in 1:50000 to 250000 neonates. It shows a phallus-like structure, smooth perineum, and absence of urethral, vaginal, and anal openings as primary malformations. We report a case of a 4-day-old preterm female neonate with cloacal dysgenesis involving urethral, anorectal, and vaginal outlet obstruction with intact perineum covered by smooth skin. Other anomalies included pouch colon right renal agenesis, left ureteral atresia megaureter and hydronephrosis The urinary bladder was hypoplastic , The chromosomal analysis showed normal female karyotype.The patients was operated and ureterostomy and colostomy were performedIn this study, our aim was to evaluate the prenatal and postnatal diagnostic features of cloacal dysgenesis sequence and review the management of the patients.

Kloakal disgenesis 1:50000 - 250000 doğumda bir görülen nadir bir anomalidir. Fallus benzeri bir yapı, düz perine, üretral vajinal ve anal orifislerin yokluğu birincil malformasyonlardır. Biz bu çalışmada anorektal, vajinal ve üretral atrezi ile düz bir perinesi olan, 4 günlük prematüre kloakal disgenesisli kız hastayı rapor ettik.  Diğer anomaliler: Poş kolon, sağ renal agenesis, sol üreter atrezisi, megaüreter ve hidronefrozdu. Mesane hipoplazikti. Kromozom analizi xx olarak tespit edildi .Hasta opere edildi üreterostomi ve kolostomi yapıld. Bizim bu sunumdaki amacımız kloakal disgenezisin prenatal ve postnatal tanısal özelliklerini değerlendirmek ve bu hastalara yaklaşımı gözden geçirmektir