TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim:

 Uretheral duplications are rare congenital anomalies, with different clinical presentations. They can be misdiagnosed especially when anomalies such as  hypospadias or extrophia vesica are coexisted. In this paper we present a case, who was diagnosed as extrophia vesica in the newborn period, had a primary vesical closure  and identified as uretheral duplication in the second operation.

Case:

 One day old male baby was diagnosed as extrophia vesica and was referred  to our clinic and revealed no other pathology. Multiple step procedure had been planned and at the third day in elective circumstances the first step closure has been realized. In the 15. Month the bladder had reached a capacity of 30 cc. and the patient had been hospitalized for the epispadias repair. Initially during uretheral catheterization we observed that the urethra was narrowing and ending in 2 cm. After the complete deglovation of the penis we observed ventrally situated normal corpus songiosum and injected it with methilen blue dye. Methilen blue was passed into the bladder. This uretheral path was dilated and catheterized with a 6 F caliber  Foley. The catheter was removed three weeks later and we observed a uretheral stenosis. After the second dilatation urethra was catheterized with a 12 F caliber Foley. After three weeks this second catheter was removed and one week later a cystoscopy was performed. The path was patent but stenotic. Dilatation was performed again and the urethra was catheterized with a 10 F caliber Foley. After three weeks the third catheter was removed and one week later cystoscopy revealed that the urethral path will be functional. Bilateral suburetheric injection has been performed and we are planning the excision of the epispadiac urethra.

Conclusion:

 Complete urethral duplication is a rare form of the extrophy and epispadias coexistence. There are few  publications regarding this pathology and these are presenting much larger penis and bladder plate. Also they reported that in all cases the anterior urethra was preserved and the dorsal epispadiac uretheral  plate has been excised. They reported excellent results. In very few cases they could diagnose it preoperatively. The most important factor in diagnosing this anomaly is the awareness of the physician. If the case present a stenotic uretheral duplication this path must be used after the dilatation.

Amaç:

Üretral duplikasyonlar farklı klinik bulgularla seyreden nadir doğumsal anomalilerdir. Değişik varyasyonları nedeniyle özellikle hipospadias veya mesane ekstrofisi gibi ek anomalilerle birlikte bulunduğunda tanı atlanabilir. Burada yenidoğan döneminde mesane ekstrofisi nedeniyle primer mesane kapatılması ameliyatı yapılmış ancak ikinci seans ameliyatı sırasında tanı konulabilmiş bir üretral duplikasyonu olgusu sunulmuştur.

Olgu :

 Doğum sonrası mesane ekstrofisi olduğu görülerek kliniğimize yönlendirilen erkek hastanın yapılan incelemesinde başka bir patolojisi yoktu. Hastaya çok seanslı ameliyat planlandı ve üçüncü gün elektif şartlarda birinci seans mesane kapatılması yapıldı. Hasta 15. ayında 30 cc mesane kapasitesine ulaştı ve epispadias onarımı için tekrar yatırıldı.   Ameliyat başlangıcında, glansta normal üretral açıklığın olması gereken yerde huni şeklinde daralan ve 2 cm’den sonra hiçbir kateteri ilerletemediğimiz sinüs yapısı olduğu görüldü.  Penis tam olarak soyulduğunda,  ventralde yerleşmiş normal yapıda spongioz cisim olduğu anlaşılınca bu sinüsten metilen mavisi verildi ve mesaneye geçtiği görüldü. Bu üretral yol dilate edilerek 6F foley sonda bırakılarak ameliyat sonlandırıldı. Üç hafta sonra sonda çekildi ve üç hafta sonra yapılan muayenede ürtranın ilk halinedöndüğü görülüp tekrar dilate edildi. Bu kez 12F sonda bırakıldı. Bu sonda üç hafta sonra çekildi bir hafta sonraki sistoskopide daralma ile birlikte yolun açık olduğu görüldü ve dilatasyon sonrası 10Fsonda bırakıldı. Üç hafta sondalı bir hafta sondasız dönemin ardından yapılan sistoskopide bu yolun kullanılabileceği anlaşılarak bilateral subüreterik enjeksiyon yapılan hastamız halen epispadiak üretranın eksizyonu için beklemektedir.

Sonuç:

Tam üretral duplikasyon ekstrofi-epispadias kompleksinin nadir görülen bir formudur. Bu konuda bulunan az sayıda yayında olgumuzda da olduğu üzere penisin daha büyük olduğu mesane plağının da daha büyük ve derin yerleştiği bildirilmiştir. Ayrıca tüm olgularda anterior üretra korunup dorsal epispadiak üretral oluk eksize edilmiş ve sonuçlar mükemmel olarak bildirilmiştir. Preoperatif tanı ancak birkaç olguda konabilmiştir. Tanı için en önemli ölçüt hekimin bu anomaliden haberdar olması ve şüphelenmesidir.  Olgumuzdaki gibi stenotik bir üretral duplikasyon ile karşılaşıldığında bu yol sağlayacağı avantajlar dolayısıyla mutlaka dilate edilip kullanılmalıdır.