TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Purpose:

The digestive system duplications  can be seen from orophanix to the anus at every and the incidence is 1:4500. Thoracoabdominal duplications constitutes 2% of all cases. They may lead to the findings of lung  or swallowing difficulties. This presentation is about a case which is accidentally diagnosed.

Case Report:

3-year-old male patient with non-nutritional or respiratory complaints withdrawn due to congenital heart disease, echocardiography identified intrathoracic mass. Cardiac diagnosis was subaortic stenosis and mild aortic valve regurgitation. Contrast radiography of the esophagus, extending until the junction cardioesophageal starting upper-/mid- esophagus, who spring to the left, right hemithorax localized in the esophagus, was consistent with intrathoracic mass.  Intact lumen of the esophagus. Contrast Computed tomography (CT) extending distally from the level of the esophagus proximal the lower end of the aperture extending from the bottom, middle and lower part of the enlarged upper end of the tubular cystic formation was detected. There was no spinal abnormality. Thorax was entered with a right posterolateral thoracotomy incision surgery. From the proximal esophagus, occupying the right hemithorax, adherent pericardium and the diaphragm and below the lower end of the building is fully compatible with the esophagus, ending duplication cyst was excised. The postoperative period was uneventful. Pathological examination of gastric corpus, gastric antrum  were consistent with bronchogenic duplication cyst of the mucosa. And the first year after  the surgery the patient is free of problems

Discussion:

The digestive system duplications can occur at different locations, in different forms, with  different symptoms and  are relatively less common. Thoracoabdominal located duplications are the most rare ones. Especially in recent years, the number of cases diagnosed before birth has increased. Especially in elderly patients present with respiratory symptoms.One third of the cases may be anomalies of  spinal vertebrae, and extending about. In this case there weren’t additional findings except for accompanying cardiac malformations.In the long term development of cancer can be seen. Thoracoabdominal duplications’ treatment is surgical excision. In cases which complete  excision aren’t possible  staged surgical excision  may be required. With proper treatment, encouraging long-term results can be  obtained in these children

Giriş:

Sindirim sistemi duplikasyonları orofarinkseten anüse kadar her seviyede görülebilir ve insidansı 1:4500’dür. Torakoabdominal duplikasyonlar tüm olguların %2’sini oluşturur. Akciğer bulguları veya yutma güçlüğüne yol açabilirler. Bu sunumda tesadüfi tanı konan bir olgu yer almaktadır.

Olgu sunumu:

Beslenme veya solunum yakınması olmayan 3 yaşında erkek hastanın doğumsal kalp hastalığı nedeniyle çekilen ekokardiyografisinde intratorasik kitle saptanmış. Kardiyak tanısı subaortik darlık ve hafif aort kapak regürjitasyonu idi. Kontrastlı özofagus grafisinde üst-/mid-özofagustan başlayarak kardiyoözofageal bileşkeye dek uzanan, özofagusta sola doğru yaylanma yapan sağ hemitoraksa lokalize, intratorasik kitle ile uyumlu görünüm vardı. Özofagus lümeni intaktı. Kontrastlı Bilgisayarlı Tomografi’de (BT) proksimal özofagus seviyesinden başlayarak distale uzanım gösteren, alt ucu diyafram altına uzanan, orta ksımında genişleyen ve alt ve üst ucu tübüler kistik oluşum saptandı. Omur anomalisi yoktu. Ameliyatta sağ posterolateral torakotomi kesisi ile toraksa girildi. Proksimal özofagustan başlayıp, sağ hemitoraksı kaplayan, perikarda yapışık  ve alt ucu diyafram altında ve yine özofagusta sonlalan duplikasyon kisti ile uyumlu yapı tam olarak eksize edildi. Ameliyat sonrası dönem sorunsuz seyretti. Patolojik inceleme mide korpusu, mide antrumu ve bronkojenik mukozadan oluşan duplikasyon kisti ile uyumluydu. Hasta ameliyat sonrası 1. yılda ve sorunsuzdur.

Tartışma:

Sindirim sistemi duplikasyonları farklı yerleşimlerde, farklı formlarda ve farklı bulgularla ortaya çıkabilen göreceli olarak az görülen anomalilerdir. Torakoabdominal yerleşimli duplikasyonlar en nadir olanlarıdır.  Özellikle son yıllarda doğum öncesi tanı konan olgu sayısı artmıştır. İleri yaşlardaki hastalar ise özellikle solunum sistemi yakınmaları ile başvururlar. Olguların yaklaşık üçte birinde omur anomalileri ve spinal uzanım olabilir. Burada sunulan olguda eşlik eden kardiak anomali dışında ek bulgu yoktu. Uzun dönemde kanser gelişimi görülebilir. Torakoabdominal duplikasyonların tedavisi cerrahi eksizyondur. Tam eksizyonun mümkün olmadığı olgularda aşamalı cerrahi gibi kompleks girişimlere gerek duyulabilir. Uygun tedavi ile bu çocuklarda elde edilen uzun dönem sonuçlar yüz güldürücüdür.