TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Purpose:

Congenital midline cervical clefts (DOSY) are very rare. They are  visible anomalies, but because of the rareness the differential diagnosis is difficult. DOSY’s  branchial cleft anomalies are thought to be an anomaly in the spectrum. This presentation is about  two cases which were operated with the diagnosis of DOSY.

Case Report:

A  month-old male patient consulted us with a midline neck lesion and   skin erosion caused by this situation. Antenatal and postnatal medical history was unremarkable. During  physical examination,  there was skinless mucosa in the midline of the neck starting  from the sternal notch to   extending 3 cm upwards  and the mucosa had tragus. There was a borderline sinus orifice. With  contrasted skopic examination  it was seen that sinus was shorter than 1 cm and  another connection to the maxillary sinus was absent. During Magnetic Resonance it was seen that the lesion wasn’t connected to the mediastinum.At the surgery an incision was made  encompassing the tragus to the proximal end extending downward from the both sides of the mucosal lesion. The distal end of the sinus was determined with  stile so that the incision stayed in the line. Until the healthy tissue the lesion was fully removed with dissection and the primer was closed. The second patient was  a 8 month old female infant, and similar complaints and findings. Ultrasonographic examination was unremarkable. As in the first patient a similar method of surgical  excision was applied to the patient. At pathological examination there was stratified squamous epithelium  at the  the slit of mucosal, skin and muscle at the tragus and at sinus ciliated columnar epithelium, and  seromusinousglands were seen. The first case‘s  postoperative period is uneventful at the 7th month. The second case is at the 3rd month of the postoperative priod and there is keloid development at the incision line.

Discussion:

DOSY's are anomalies which may extend from  the lower lip up to the suprasternal notch and  located in the midline. There are three components of the lesion: proximal to the tragus, and the distal end in the middle cleft sinus and tract mucosa. In general, cosmetic reasons creates  indications for treatment. There is an opnion that it may  recover in the long term with a cord of fibrous scarring of the slot. In fact, it is possible by physical examination and diagnosis of the lesion does not need advanced imaging methods.  As they are  rarely are seen ,they  can create diagnostic difficulties. Indeed, the cases presented in this report the first oneneeded  more detailed imaging techniques, but in the second case it wasn’t needed. Surgical excision and primary repair attempts can be preferred or as a  Z-plasty may be preferable, too. In the first of the cases presented here, and primary was  closed with  the good cosmetic outcome, in the second one the preference for Z plasticine seems  more suitable as it developed a keloid at the  scar line.

Giriş:

Doğumsal orta hat servikal yarıkları (DOSY) çok nadir görülür. Gözle görülür anomalilerdir ancak nadir görülmeleri nedeniyle ayırıcı tanıda güçlük çekilebilir. DOSY’lerin brankial yarık anomalileri yelpazesinde yer alan bir anomali olduğu düşünülmektedir.  Bu sunumda DOSY tanısı ile ameliyat edilen iki olgu yer almaktadır.

Olgu Sunumu:

Bir aylık erkek hasta boyun orta hatta lezyon ve buna bağlı akıntı nedeniyle oluşan cilt erozyonu nedeniyle başvurdu. Antenatal ve postnatal anamnezinde özellik yoktu.  Fizik muayenede boyun orta hatta sternal çentik üzerinden başlayıp yukarı doğru 3 cm uzanan ciltten yoksun mukoza ve mukozanın üst sınırında tragusu mevcuttu. Alt sınırda bir sinüs ağzı vardı. Kontrastlı skopik inceleme ile sinüsün 1 cm’den kısa olduğu ve başka bağlantısının olmadığı görüldü. Boyun Manyetik Rezonans Görüntülemesi’nde lezyonun mediastenle bağlantısı olmadığı saptandı. Ameliyatta proksimal uçta tragusu içine alacak şekilde, mukozal lezyonun her iki yanından aşağıya uzanan kesi yapıldı. Stile ile sinüs distal ucu belirlenerek kesi hattının içinde kalması sağlandı. Altta kalan sağlıklı dokuya kadar diseksiyonla lezyon tam olarak çıkartıldı ve primer kapatıldı. İkinci hasta 8 aylık kız bebekti ve benzer yakınma ve bulgular mevcuttu. Ultrasonografik incelemede özellik saptanmadı. Birinci hastadakine benzer yöntemle cerrahi eksizyon yapıldı. Patolojik incelemede mukozal yarıkta çok katlı yassı epitelyum, tragusta cilt ve kas ile sinus traktusunda siliyalı kolumnar epitelyum ve seromüsinöz bezler görüldü. Birinci olgun ameliyat sonrası 7. ayda ve sorusuzdur. İkinci olgu ameliyat sonrası 3. aydadır ve kesi hattında keloid gelişimi vardır.

Tartışma:

DOSY’ler orta hatta yer alan, alt dudaktan suprasternal çentiğe kadar uzanabilen anomalilerdir. Lezyonun üç bileşeni vardır: proksimalde tragus, ortada mukoza yarığı ve distal uçta sinüs ağzı ve traktı. Genel olarak tedavi endikasyonunu kozmetik nedenler oluşturur. Uzun dönemde yarığın skarlaşarak fibröz bir kordon ile iyileşebileceğine dair bir görüş de vardır. Esasen lezyonun tanısının konması fizik muayene ile mümkündür ve ileri görüntüleme yöntemlerine gerek yoktur. Ancak nadir görüldükleri için tanısal güçlük yaratabilirler. Nitekim burada sunulan olgulardan birincisinde daha ayrıntılı görüntüleme yöntemleri uygulanmışken ikinci olguda bunlara gerek görülmemiştir. Cerrahi girişimde tam eksizyon ve primer onarım yapılabileceği gibi Z plasti de tercih edilebilir. Burada sunulan ve primer kapatılan olgulardan birincisinde kozmetik sonuç son derece iyiyken ikinci olguda skar hattında keloid gelişimi olması Z plastinin tercih edilmesinin daha uygun olacağını düşündürmektedir.