TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Background: Neuroenteric cysts (NC) are rare in childhood and localized generally in spinal canal where they may extend to posterior mediastinum through a vertebral defect. Spinal lesions require dorsal/ventral laminotomy and thoracic ones thoracotomy or thoracoscopy. Posterolateral approach via thoracotomy is performed for lesions with both thoracic and spinal components. Thoracoscopic treatment of thoracic NC with spinal extension in a case is presented herein.

Case: A term female newborn who was diagnosed as congenital diaphragmatic hernia (CDH) on antenatal 26^th week was admitted. On physical examination she was normal except mild dyspnea and CDH was excluded according to radiogram. Parenchymal opacity necessitated thorax tomography that revealed lobulated cystic lesion (6x3.5x4.5 cm) in posterior mediastinum. MRI showed intraspinal extension of the lesion through a hemivertebrae (6^th). Two staged procedure was planned for suspected neuroenteric cyst. First intraspinal component was excised with dorsal laminotomy and the connection was closed. Then the thoracic component was  excised thoracoscopically. Histopathological evaluation confirmed the diagnosis. Total parenteral nutrition and high dose somatostatin analogue was needed due to transient left chylothorax on postoperative course. She was well and symptom-free with a normal radiogram on 3^rd postoperative month.

Conclusion: Neuroenteric cysts may mimic congenital diaphragmatic hernia in antenatal period. MRI is critical to show spinal and vertebral pathologies in suspected cases. Thoracoscopy may safely be performed for thoracic lesions with spinal extension following excision of the spinal component.

Giriş: Çocukluk çağında nadir görülen lezyonlardan nöroenterik kistler (NK) genelde spinal kanal içerisinde bulunurlar ve vertebral bir defektten posterior mediastene uzanabilirler. Salt spinal lezyonlar için dorsal veya ventral laminotomi, salt torasik lezyonlar için torakotomi veya torakoskopi, spinal uzanımlı torasik olgularda ise torakotomi ile posterolateral yaklaşım tercih edilmektedir. Spinal komponenti dorsal laminotomi, torasik komponenti ise torakoskopik eksizyon ile tedavi edilen bir olgunun sunulması amaçlanmıştır.

Olgu: Antenatal 26. haftada konjenital diyafragma hernisi tanısı ile izlenen olgu hastanemizde term olarak dünyaya geldi. Fizik muayenesi hafif dispne dışında normal olan olgunun değerlendirmesinde diyafragma hernisi ekarte edildi. Akciğer grafisinde sol parankimal opasite,  toraks BT’ de posterior mediastende lobüle kistik lezyon (6x3,5x4,5 cm) saptanan olgu, MR görüntülemede söz konusu lezyonun intraspinal uzanımının (1,5 cm) ortaya konması ile NK olarak değerlendirildi. Lezyona bağlantısının içinden uzandığı 6. torakal vertebrada hemivertebra anomalisinin eşlik ettiği izlendi. Olguya torakotomi ile posterolateral yaklaşım yerine iki aşamalı prosedür planlandı. Önce dorsal laminotomi ile intraspinal kist ve kominikasyonu total olarak eksize edildi. Daha sonra sol torakoskopik kist eksizyonu uygulandı. Histopatolojik inceleme NK tanısını doğruladı. Postoperatif dönemde oral beslenme ile birlikte gelişen sol şilotoraks total parenteral beslenme ve yüksek doz somatostatin analoğu tedavi edildi. Postoperatif 3. ay kontrolünde şikayeti olmayan olgunun akciğer grafisi normal olarak değerlendirildi.

Sonuç: NK antenatal dönemde konjenital diyafragma hernisini taklit edebilir. Şüphelenilen olgularda MR gerek spinal kanal ilişkisini gerek eşlik eden vertebra anomalilerini ortaya koyması açısından kritik öneme sahiptir. Spinal uzanımlı torasik NK olgularında spinal komponent eksizyonu sonrası torakoskopik eksizyon güvenle uygulanabilir görülmektedir.