TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

INTRODUCTION: Hirschsprung disease is a congenital disorder characterized by the absence of ganglion cells usually in the distal colon. the absence of ganglion cells causes a functional obstruction comonly in the neonatal period. Surgery is the definitive treatment of the disease. The purpose of this study is to evaluate and compare, the functional consequences, complications and follow-up of our cases with the literature.

Materials and Methods: 28 patients who were operated by three pediatric surgeons in two different centers between June 2006 June-2011, were enrolled in the study. 22 of the cases were male (71.4%) and six were females (28.6%), the mean agewas  6 months (1-24 months). The trancision zone observed in the barium enemas which were performed by the surgeons, lack of discharge of the barium after 24 hours and the full thickness rectal biopsies were diagnostic steps.  All patients were operated after a planned standard.

RESULTS: The 24 hours late retention of barium radiographs were significant in all patients without colostomies  at the date of their admission. 8 patients showed a marked transition zone. In 2 patients with colostomies, at least one enterecolitis attack was noted. The average duration of the operation was 104 min (65-180). The mean length of resected bowel during the operation was 18.cm (5-45cm). Laparotomy was performed in 5 patients, including the two patients with colostomies. In the remaining 3 patients, long segment Hirschsprung was observed and 35,35,45 cm segment lengths were excised. the average duration of starting of oral feeding  was 12 (4 hours-2 days) hours . The average discharge times were 2 (1-10) days. The average follow-up period was 3 years (3 months-5 years).  2 cases (7.1%) died in the Long-term follow-up.

DISCUSSION: TEPT is an increasingly preferred technique since the last decade. The aim of our study is suggesting the differences in comparison with the literature with the retrospective analysis of 28 cases and shares our experience in two unusual cases. As a result, the TEPT procedure is technically more advantageous than other techniques in means of the rates of complications, durations, morbidity and mortality and can easily be applied in all clinics which have a good communication with the pathology department. 

GİRİŞ:  Hirschsprung  Hastalığı genellikle distal kolonda ganglion hücre yokluğu ile karakterize konjenital bir hastalıktır. Ganglion yokluğu fonksiyonel olarak bir obstrüksiyona sebep olur ve bu obstruksiyon sıklıkla kendini yenidoğan döneminde gösterir. Hastalığın definitif tedavisi cerrahidir.  Bu çalışmanın amacı  tarafımızdan Transanal Endorektal Pull Trough (TEPT) yapılan olguların fonksiyonel sonuçları, komplikasyonlar ve takiplerini n değerlendirilmesi ve literatür ile karşılaştırılmasıdır.

MATERYAL METOD: 2006 Haziran-2011 Haziran tarihleri arasında üç çocuk cerrahı tarafından bu çocuk cerrahlarının çeşitli sürelerde çalıştığı iki ayrı merkezde ameliyat ettikleri 28 olgu çalışmaya dahil edildi. Olguların 22 si erkek (%71.4) 6 sı kız (%28.6), ortalama yaşları 6 ay(1-24 ay) dı. operasyonu yapan cerrahların bizzat başında bulunarak çektikleri Baryumlu kolon grafisinde geçiş zonunun görülmesi ve/veya 24 saat sonra çekilen direkt grafide baryum boşalmasının olmaması sonrasında alınan tam kat rektal biyopside ganglion görülmemesi ile tanıları  kesinleştirildi. Tüm hastalar standart olarak operasyona hazırlandı ve operasyonları gerçekleştirildi

SONUÇLAR:Kliniğe başvuru tarihinde kolostomisiz tüm hastalara yapılan baryumlu pasaj grafilerinde 24 saat sonraki geç grafilerinde belirgin baryum retansiyonu vardı. Vakaların 8 inde belirgin bir geçiş zonu saptandı. Kolostomili hastaların 2 sinde de en az bir kez enterekolit atağı öyküde mevcuttu. Olguların operasyon süreleri ortalama 104 dk(65-180dk)idi. Operasyon sırasında rezeke edilen barsak uzunluğu ortalama 18.cm(5-45cm) arasındaydı. Kolostomili iki hastada dahil 5 hastaya laparotomi gerekti. Bu hastaların 2 si kolostomili olduğu için bu kolostomi ucu anüse indirilirken diğer 3 olgu uzun segment hirschsprung hastasıydı. Bu üç hastada çıkarılan segment uzunlukları 35,35,45 cm idi. Bu olguların iki tanesinde TEPT klasik biçimde başlanmıştı ancak peritoneal refleksiyon aşırı inflamasyon nedeniyle açılamamıştı. Bu sebeple batına girildiğinde olgulardan birisinde kapalı birisinde yeni oluşmuş açık intestinal perforasyon mevcuttu ve bu perforasyonlar ganglion negatif segmentin hemen proksimalinde meydana gelmişlerdi perforasyon alanından alınan biyopsi ganglion pozitifti ve bu alan anüse indirildi. Bu iki hastada post op problem olmadı. Laparotomi yapılan diğer olguda ise uzun segment tutulumu mevcuttu anal yol ile operasyon sonlandırılamadığı için batın açılmak zorunda kaldı. Operasyon sonrası olguların ortalama beslenme süreleri post op 12 saat(4 saat-2 gün)di. ortalama taburcu olma süreleri 2 gün (1-10) gün idi. Postoperatif dönem uzun süreli takiplerinde ortalama takip süresi 3 yıl (3 ay-5 yıl) olarak bulundu. Uzun süreli takiplerde opere edilen hastalardan 2 tanesi(%7.1) kaybedildi.

TARTIŞMA :TEPT 200 li yılların başından bu yana daha çok tercih edilerek yapılan bir operasyon olmuştur. Bizim çalışmamızın amacı 28 olgunun literatürle karşılaştırması  farklılıkları ortaya koymak ile 2 olguda saptanılan sıra dışı deneyimlerimizi paylaşmaktır. Sonuç olarak TEPT operasyonu teknik olarak Duhamel Marthinden daha kolay ameliyat süresi olarak daha avantajlı posroperatif takiplerde diğer operasyonlara oranla daha az komplikasyon ve mortalite morbiditeye sahip daha kozmetik bir operasyon olarak değerlendirilebilir ve patolog ile iyi iletişim kurulabilen tüm kliniklerde kolayca uygulanabilir.