TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim:

In this study the treatment approaches before and  after circumcision, and the results of patients with bleeding disorders were evaluated.

Patients and Methods:

The records of patients with  bleeding disorders who had circumcision between the years 2001 and 2011 were analysed retrospectively. The treatments given before and after circumcision, technique of bandaging, and bleeding complications were evaluated.

Results:

There were 21 patients with a median age of 7 years (2 – 17 years). Primary disorders in patients were as follows: 8 (38%) had FVIII deficiency, 4 (19%) had FIX deficiency, 2 (9%) had Glanzman thrombastenia, and 2 (9%) had von Willebrand disease. Thrombocyte function disorder, FV, FVII, FX, and FXIII deficiencies were present in 5 single patients each (5% each). Factor levels and presence of factor inhibitors were investigated before the operation, and none of the patients had proved to have any inhibitors. Compress bandages were being applied after the operation, and were removed on day 3 until year 2008.  There were 11 patients circumcised during this period, and 3 (27%) had bleeding after removal of the bandage. After the year 2008 protocol was changed, and no bandage was applied after the operation to 10 patients who had circumcisions and only 1 (10%) patient had bleeding. All 21 patients were prepared by administering deficient factors and appropriate blood products before surgery. Routine replacement therapies were given to all 12 patients with FVIII and IX deficiencies after the operation, and 3 (33%) had bleeding which needed further measures for controlling. Remaining 9 patients with other disorders received post operative support only in case of bleeding. 5 (56%) patients needed such replacement, and 4 (80%) of them were before the year 2008, and only 1 (20%) was after this time.

Discussion:

Bleeding after circumcision is the most common and feared complication in patients with bleeding disorders. Preoperative hematological preparation, evaluation, and support is of utmost importance. Another measure in such patients may be avoiding compress bandaging after the operation. It is hypothesized that bleeding  seems to occur during removal  of bandage by disruption of premature clot. 

Giriş:

Sünnet yapılan kanama/pıhtılaşma bozukluğu mevcut hastaların ameliyat önce ve sonrası tedavi yaklaşımlarının ve sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlandı.

Hastalar ve Yöntem:

2001-2011 yılları dahil olacak şekilde kanama/pıhtılaşma bozukluğu tanılı olup sünnet yapılmış hastaların dosyaları geriye dönük olarak tarandı. Olgulara sünnet öncesi ve sonrası verilen tedavi, pansuman tekniği ve gelişen kanama komplikasyonları değerlendirildi.            

Bulgular:

Ortanca yaşı 7 ( 2-17 yıl ) yıl olan 21 hasta vardı. Hastaların 8’inde (% 38) FVIII eksikliği, 4’ünde (% 19) FIX eksikliği, 2’sinde (% 9)  Glanzman trombastenisi, 2’sinde (% 9) Von Willebrand hastalığı vardı. Birer (% 5) hastada ise, trombosit fonksiyon bozukluğu ile FV, FVII, FX ve FXIII eksikliği mevcuttu.  Faktör eksikliği olan hastalar operasyon öncesi faktör düzeyleri ve inhibitör varlığı açısından tarandı ve hiçbir hastada inhibitör varlığı saptanmadı. 2008 yılına dek hastalara kanama kontrolü için sargı pansuman yapılıp, sünnet sonrası 3. günde çıkarılmıştı. Bu dönemde sünnet yapılan 11 hastanın 3’ünde (% 27)  sargı açıldıktan sonra kanama gözlendi. 2008 yılından sonra ameliyat edilen ve sargı pansumanı yapılmayan 10 hastanın ise 1’inde (% 10) sünnet sonrası kanama gözlendi. Hastaların tümüne ameliyat öncesi dönemde faktör veya uygun kan ürünü verilerek hazırlık yapıldı. FVIII ve IX eksikliği olan 12 hastaya ameliyat sonrasında da rutin replasman destek tedavisi yapıldı. Bu hastarın 3’ünde (% 33) sünnet sonrası dönemde kanama komplikasyonu gelişti. Kalan 9 hastaya gereği halinde destek tedavi verildi ve 5 (% 56) hastada destek gerekti. Bu hastaların 4’ü (% 80) 2008 yılından önce ve 1’i (% 20) daha sonra ameliyat olmuştu.

Tartışma:

Sünnet sonrası kanama, özellikle kanama/pıhtılaşma bozukluğu olan hastalarda en sık görülen ve en korkulan komplikasyondur. Bu olguların uygun hematolojik hazırlık ve takiplerinin yapılması son derece önemlidir. Ayrıca kanamaların çoğunun pansuman açılması sırasında ve sonrasında olduğu göz önüne alınarak kanama/pıhtılaşma bozukluğu olan hastalarda sünnet işleminden sonra sargı pansuman yapılmaması uygun bir yaklaşım olarak gözükmektedir.