TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim: Diffuse esophageal leiomyomatosis(DEL) is a very rare entity in children. We report a case of DEL whose presentation was pseudoahalasia.

Case presentation: A seven years old girl presented with a five-year history of dysphagia. As her upper gastrointestinal series and esophagoscopy findings were typical for achalasia, she recieved balloon dilatation. After a few unsuccessful dilatation a thoracic CT imaging was planned to clarify atypical floroscopic appearence  of distal esophagus. CT imaging revealed  diffuse thickening of thoracic esophageal wall and cardia and confirmed the diagnosis of DEL. Thoracic esopgagectomy with partial fundus resection was done and gastrointestinal cont was provided by gastric pull-up procedure. Her postoperative period was uneventful and at one year follow-up she was symptom free and no signs of recurrence.

Conclusion: Clinical presentation of DEL is variable and may mimick achalasia or gastroesophageal reflux. Atypical radiologic appearence of esophagus may rise suspicion and endosonography or CT imaging should be done for its differential diagnosis.

Amaç: Çocuklarda diffüz özefageal leiomyomatozis (DÖL) çok nadirdir. Bu çalışmada psödoakalazya kliniği ile başvuran bir olgu sunulmaktadır.

Olgu sunumu: Yedi yaşında kız çocuk beş yıldır süren disfaji öyküsü ile başvurdu. Başvuru anında yapılan üst gastrointestinal pasaj grafisi ve endoskopi bulguları akalazya ile uyumlu bulunduğundan hastaya balon dilatasyon uygulandı. Birkaç kez yapılan başarısız dilatasyon girişimi sonrasında, distal özofagusta atipik floroskopi görüntüsü saptandığından göğüs bilgisayarlı tomografisi (BT) planlandı.  BT inceleme torasik özofagus ve kardia hizasında duvar kalınlaşmasını gösterdi ve DÖL tanısının konmasını sağladı. Kısmi fundus rezeksiyonu ile birlikte totale yakın özofajektomi yapıldı ve gastrointestinal devamlılık gastrik interpozisyon ile sağlandı.Ameliyat sonrası sorunsuz iyileşen hastanın ilk yıl sonunda yakınması veya rekürens bulgusu yoktur.

Sonuç: DÖL’ün klinik ortaya çıkış tablosu değişkendir ve akalazya veya gastroözofageal reflüyü taklit edebilmektedir. Bu nedenle atipik radyolojik özofagus görünümü olan akalazya olgularında endosonografi veya BT görüntülemesi yapılarak DÖL ayırıcı tanısı yapılmalıdır.