TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Introduction:

True hermaphroditism(TH) refers to individuals who have both ovarian tissue and testicular elements. Clinical symptoms are variable according to age at diagnosis. External genitalia is depended on the function of testis. Most patient have hypospadias.

Material Method:

12 years old child presented with micropenis and hypospadias. Genetic evaluation revealed 46 XX and 46 XY mosaics. Radiological evaluation revealed atrophic uterus and adnexial tissue. During laparoscopy ovary in the right and ovotestis on the left were seen. Sex determining Committee, decided to perform male phenotype and to prevent malign progression gonads were removed. Andractim gel was used for one month and the external urethral mea was repaired with prepusial flep to penoscrotal region. After cordi release Buccal mucosa was transferred to penis between penoscrotum and glans. Both labium majus were used for scrotum and testicular prosthesis were placed. One year later Braca 2 performed and buccal mucosa was tubularized

Discussion:

Correctivesurgery for True hermaphroditism cases is usually performed, in the direction of girls due to social problems, in some cases diagnosed later in life should be made as male genitourinoplasty. We performed staged operations and the child has an acceptable phenotypic appearance. Psychiatric consultation may be necessary in these patients.  

Giriş:

Gerçek Hermafroditizm çocukta hem testis hem over dokusunun bulunmasıdır. Klinik bulgular hastanın tanı anındaki yaşa göre değişiklik gösterir.Dış genital yapının görünümü testis dokusunun fonksiyonuna göre değişkendir. Hastaların büyük kısmında hipospadias bulunmaktadır.

Materyal Metod:

12 yaşında olgu, mikropenis ve hipospadias öntanısı ile Çocuk Endokrin kliniğine başvurmuştur. Genetik araştırmasında 46XX ve 46 XY mozaizm tespit edilmiştir. Radyolojik incelemede ise karın içinde atrofik uterus ve adreksiyal yapılar tespit edilmesi üzerine laparoskopiye karar verildi. Laparoskopide sağda over dokusu ve solda ovotestise ait yapılar izlenmiştir. Cinsiyet belirleme kurulu ailenin de onayı ile erkek fenotipine uygun olarak muhtemel malignite gelişimini önlemek amacı ile cerrahi girişime karar verildi. Hastaya gonadal eksizyon ve histerektomi yapılmıştır. Bir ay boyunca andractim krem kullanan olgunun prepisyum flebi ile perinedeki orifis penoskrotal bileşkeye taşınmıştır. Braca 1 operasyonu ile bukkal mukoza kordi düzeltilmesi sonrası penoskrotal bileşke ile glans arasına üretral plate olarak greft getirilmiştir. Her iki labium majorler skrotuma çevrilmiş ve içlerine testis protezi yerleştirilmiştir. Bir yıl sonra Braca 2 uygulanmış bukkal mukoza tübülarize edilerek üretral mea glansın ucuna taşınmıştır.

Tartışma:

Gerçek hermafroditizm olguları genelde kız yönünde düzeltici operasyon yapılmakla birlikte bazı sosyal sorunlar nedeni ile ileri yaşlarda tanı almış olgularda erkek yönde genitoürinoplasti yapılması gerekmektedir. Olgumuza evreli operasyon planlanmış ve dış genital yapısı kabul edilebilir bir görünüme dönüştürülmüştür. Bu hastalarda mutlaka psikiyatri konsültasyonu alınmalı ve gerekli destek sağlanmalıdır.