TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Purpose: Sacrococcygeal teratoma (SCT)is the most frequent malignancy in infancy. In our study, we aimed to report the long term results of infants operated for sacrococcygeal teratoma.

Materials and methods: Patients operated for SCT between1984-2012 has been reviewed retrospectively. Patients age, histopathologic diagnosis, time of operation, coexisting anomalies and complications were noted and families were interviewed by telephone  for recurrence, fecal and/or urinary incontinence, constipation and weakness of lower extremities to assess long term functional results.

Findings: 48 patients (30 female, 18 male) were operated for SCT. 38 of these patients (7 were preterm) were operated in infancy (average 5,2 days) and 10 patients were operated in 12,7^th month respectively. Tumour size were 7,3 cm in average. Coexisting anomalies (duodenal web, Currarino's triad, lumbar meningomyelocele ) were detected in 9 patients. Histopathology revealed matur teratoma in 35 patients and malignant tumour (immature teratoma in 7, endodermal sinus tumour in 5 and teratocarcinoma in 1 patient) in 13 patients. 33 patients operated in infancy (%86) had benign tumour whereas 8 of 10 patients operated in later childhood period had malignant tumours. Recurrrence were noted in 7 patients and 4 of them were operated in infancy. 4 of themhad malignant and 3 of them had benign histopathologic  diagnosis before recurrence. 4 patients died in early post operative period due to hemorrhagic shock. Rest of the 30 patients or their families out of 44 has been reached by telephone. 19 patients (63%) complained about constipation, 10 patients (33%) fecal incontinence, 7 patients (23%) urinary incontinence and 3 had (10%) lower extremity weakness.

Discussion: Malignancy and recurrence is seen more often in patients operated for SCT after infancy period. In long term follow up all patients had good functional outcomes. The most frequent problem was constipation which could be controlled by diet. However urinary and fecal incontinence and lower extremity weakness is still a problem in SCT patients and we believe that long term follow up is necessary.

Amaç: Sakrokoksigeal teratom (SKT)özellikle yenidoğan döneminde en sık görülen tümördür. Çalışmamızda sakrokoksigeal teratom nedeni ile amelyat edilen hastaların uzun dönem fonksiyonel sonuçlarını araştırmayı amaçladık.

Materyal-metot: 1984-2012 yılları arasında sakrokoksigeal teratom nedeni ile opere edilen hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastaların yaşları, histopatolojik tanıları, operasyon zamanı, ek anomali,komplikasyonlar ile uzun dönem izlem açısından hasta ve ailelerine ulaşılarak  rekürrens, fekal-üriner inkontinans, konstipasyon, alt ekstremite zayıflığı  gibi fonksiyonel sonuçlar sorgulandı.

Bulgular: 30 kız, 18 erkek toplam 48 hasta SKT nedeni ile opere edildi. Bu hastalardan 38’ i (7 preterm) yenidoğan döneminde (ort: 5.2 gün), geri kalan 10 hasta ise ortalama 12,7 ayda opere edildi. Tümör boyutu ortalama 7,3 cm idi. 9 hastada ek anomali ( duodenal web, Currarino triadı , LMM) saptandı. Histopatolojik olarak 35 hastada matür teratom, 13 hastada ise malign tümör ( 7 hasta immatür teratom, 5 hasta endodermal sinüs tümörü ve 1 hasta teratokarsinom)saptandı.  Yenidoğan döneminde opere olan hastaların 33 ‘ünde (%86) selim tümör, daha geç dönemde opere edilen toplam 10 hastanın 8’inde (%80) ise  malign tümör saptandı. 7 hastada rekürrens tümör saptandı, bu hastaların 4’ü yenidoğan dönemi sonrası opere edilmişti. Nüks tümörlerin 4 ü öncesinde malign tümör, 3’ü ise selim tümördü.  4 hasta postop erken dönemde hemorajik şok nedeni ile kaybedildi. Geri kalan 44 hastadan 30’unun kendisine ve ailesine ulaşıldı. 19 hastada (%63) konstipasyon, 10’unda (%33) fekal inkontinans, 7 hastada (%23) üriner inkontinans ve 3 hastada (%10) ise alt ekstremite zayıflığı saptandı.

Tartışma: Yenidoğan döneminden sonraki yaşlarda   sakrokoksigeal teratom nedeni ile rezeksiyon yapılan hastalarda sıklıkla malign  tümör görülmektedir ve bu hastalarda rekürrens daha sıktır. Operasyon sonrası izlemde tüm hastalarda fonksiyonel sonuçlar oldukça iyidir. En sık görülen sorun diyetle kontrol altına alınabilen konstipasyondur (%63). Ancak az sayıda hastada üriner ve fekal inkontinas ve alt ekstremite zayıflığı görülebilmektedir. Bu nedenle hastaların uzun süre izleminin yararlı olacağını düşünüyoruz.