TÇCD 2012 30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Juvenile  xanthogranuloma (JXG) is a rare benign histiocytic proliferative disease in non-Langerhans cell group. In the neonatal or early childhood period it is often seen in head, neck or upper extremities showing up with signs of asymptomatic solitary cutaneous nodules or papules. Extracutaneous disease is seen in 5% of cases in lungs, bone, gastrointestinal system, kidneys, heart, eyes and oral cavity.Although very rare, systemic involvement can be fatal. Diagnosis is established by histopathology and clinical obsevation. In this paper, we report an aggresive JXG originating from kidney with systemic involvement which has detoriated liver and bone marrow functions.

Case:

A 34gw infant who has prenatal diagnosis of intra-abdominal mass originating from kidney has been admitted to NICU because of postnatal vomiting, respiratory distress and abdominal distension. She had direct hyperbiluribinemia and cholestasis and an abdominal magnetic resonance showed a 6*10 milimetres mass without calcification in retroperitoneal space medial to right kidney which has caused hydronephrosis due to pressue effect.It has crossed medial line,surrounded abdominal aorta and visualized as heterogeneous density. Patient underwent partial mass excision and right nephrectomy. Bone marrow examinations and pathology established the diagnosis as JXG. Chemotherapy protocole was started including vincristine, cytarabine and prednisolone. However patient died because of sepsis and multi organ failure.

Juvenil ksantogranuloma (JKG) nadir görülen non-Langerhans hücre grubuna ait benign bir histiyositik proliferatif hastalıktır. Sıklıkla neonatal dönem veya erken çocukluk döneminde baş, boyun, üst ekstremitede yerleşen asemptomatik, soliter kütanöz nodül veya papüllerle karakterizedir. Ekstrakutanöz tutulum olguların %5'inde görülür. Bunlar AC, kemik, testis, GIS  sistem, böbrek, kalp, göz, oral kavitedir. Sistemik seyirler nadir de olsa fatal syredebilir. Tanısı klinik görünüm destekli histopatolojik incelemeler ile konulur. Bu olgumuzda sistemik  tutulum gösteren karaciğer ve kemik iliği fonksiyonlarını bozan agresif seyirli böbrek kaynaklı JKG sunmaktayız.

 OLGU:

Prenatal takiplerinde batın içinde böbrek kaynaklı kitle olduğu söylenen hasta 34 haftalık doğum sonrası kusma, solunum sıkıntısı, batın distansiyonu gelişmesi üzerine yenidoğan yoğun bakım ünitesinde  takibe alınmış. Direkt hiperbilirubinemi ve kolestazı  olan hastanın  batın MR'ında  sağ  böbrek medialinde yer alan retroperitoneal yerleşimli bası sonucu  hidronefroz oluşumuna neden olan, kalsifikasyon göstermeyen yaklaşık 6x10 cm lik kitle görüldü. Kitle aortu çepeçevre sarmakta ve orta hattı geçmekte,kitle içine kanama gözlenmekte idi.  Hastaya tarafımızca kısmi kitle eksizyonu ve sağ nefrektomi yapıldı . Patolojisi   JKG ile uyumlu olan hastanın  kemik iliğinde de tutulum saptandı.  Hastaya vincristin, sitarabin ve prednizolondan oluşan kemoterapi başlandı. Ancak kemoterapi sürecinde hasta sepsis ve multiorgan yetmezliği nedeni ile kaybedildi.