TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Granular cell tumors (GCT) are rare, generally benign soft tissue tumors. They are often located in oral cavity. Esophagus is the most common place for GCT in GIT. Colon and rectum are uncommon for GCT. We aimed to present a patient with colonic GCT.

Case:

13 years old female was admitted with complaint of rectal prolapsus during defecation. She had no rectal bleeding and weight loss. On rectal examination no palpable mass was recognized. Colonoscopy was performed. The mass was founded at almost 110th cm and excised with snare. Two weeks later, 2nd colonoscopy was done and residual tissue was excised. Tumor was large with a stalk. On microscopic analysis; tumor was found within thin fibrovascular stroma with ulcerated surface and composed of diffusely scattered regular cells with small nucleus and clear granular cytoplasm, forming well organized structures at some parts. Stalk had no infiltration. Therefore, tumor was diagnosed as GCT. On immunohistochemical analysis, focal staining was observed with CD 56, S-100 (neuronal markers), CD 68, vimentin. Staining with other neuronal markers such as cytokeratin 7, cytokeratin 20, chromogranin and smooth muscle actin (SMA), CD 34, CEA, S-100, EMA, P53, Synaptophysin, HMB45 (malign melanoma marker) was not observed. The diagnosis was made as GCT of colon according to findings of both immunohystochemical and morphologic appearance. The absence of mitosis and proliferation index lesser than 2% favored the benign character. Recurrent mass or metastasis was not determined on computer tomography of thorax, abdomen and cranium. Control colonoscopy was repeated after 3 months and no residual mass was recognized. She was well on six months follow up.

Discussion

Granular cell tumors are heteregonus group of tumors with both congenital and adult types. Origin of adult type is Schwann cell, while it is unknown in congenital type. S100, NSE, alpha 1 antitripsin (A1AT), CD 68 and vimentin are positive for adult type, A1AT, CD 68 are positive for congenital type. Creatin, SMA, demsin, CD57, CD15 and MAC 387 are negative for both types. According to these findings, our patient’s diagnosis is adult type GCT and accepted as benign. GCT tumors of the colon must be remembered among childhood colonic tumors. 

Granuler hücreli tümörler (GCT) nadir görülen, genellikle benign karakterli, yumuşak doku kaynaklı tümörlerdir. Sıklıkla oral kavitede bulunur. Gastrointestinal kanalda en sık özefagusta ve sırasıyla duodenum ve anüste bulunur. Kolon ve rektumda nadir bulunan tümörlerdir. Biz kolonik granuler hücreli tümörü olan hastayı sunmayı amaçladık.

Olgu:

13 yaşında kız hasta, gaita yaparken popodan et parçası çıkma şikayeti ile başvurdu. Hastanın kilo kaybı, rektal kanama öyküsü yoktu. Rektal tuşede kitle palpe edilemiyordu. Hastaya kolonoskopi yapıldı. 110. cm’de kitle bulundu ve “snare” ile polipektomi yapıldı. Kalan rezidü dokuyu çıkarmak için 15 gün sonra 2. kolonoskopi yapıldı ve rezidü dokular çıkarıldı. Kitle büyük ve saplıydı. Kitlenin mikroskopik analizinde, yüzeyi ülsere ince fibrovasküler stroma içinde difüz tarzda yayılım gösteren düzenli küçük yuvarlak nükleuslu berrak granuler sitoplazmalı yer yer organize yapılar oluşturan hücrelerden oluşan tümör ve sap kısmında lezyon izlenmedi şeklinde rapor edildi.  Granüler hücreli tümör tanısı konuldu. CD 56, S-100 (nöronal beliteçler), CD 68, vimentin ile fokal boyanma izlendi,  nöronal belirteçlerden sitokeratin 7, sitokeratin 20, kromogranin ile boyanma izlenmedi. Olgudan alınan 2. eksizyon materyali tekrar histolojik olarak değerlendirildi: SMA, CD 34, CEA, S-100, EMA, vimentin, P53, Sinaptofizin, HMB45 (malign melanom belirteci) immünohistokimyasal değerlendirilmesi yapıldı ve vimetin ve S-100 ile lokal boyanma izlendi. Olgu, morfolojik ve immünohistokimyasal bulgular eşliğinde kolonun granüler hücreli tümörü olarak değerlendirildi. Mitozun olmaması, Kİ67 (HE boyama ile nukleus profilerasyon olma hızı) proliferasyon indeksinin % 2 ‘nin altında olması benign olması lehine değerlendirildi. Toraks, batın ve kranial radyografik araştırmalarında nüks kitle veya metastaz saptanmadı.  Üç ay sonra hastaya kontrol kolonoskopi yapıldı, tümöre ait rezidü saptanmadı. Olgunun 6 aylık takibinde ek şikayeti gelişmedi.

Tartışma: 

Granuler hücreli tümörler heterojen yapılı tümörlerdir. Konjenital ve erişkin tipi mevcuttur. Konjenital tipinin kökeni bilinmezken, erişkin tipinin kökeni Schwann hücresidir.  Erişkin tipte S100, NSE, alfa 1 antitripsin (A1AT), CD 68 ve vimentin boyanması mevcut, konjenital tipte S100 ve NSE negatif, A1AT, CD 68 pozitif olduğu görülmüş. Bütün tipler, kreatin, SMA, demsin, CD57, CD15 ve MAC 387 negatif olduğu görülmüş. Olgunun patolojik incelemesi erişkin tip GCT ile uyumlu ve iyi huylu olduğu düşünüldü. Çocukluk çağı kolon tümörlerinde GCT’nin de olabileceği dikkate alınmalıdır.