TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim: Prostaglandin E1 (PGE) is widely used in ductus related congenital heart disease to maintain the patency of ductus. Among complications of prolonged use of PGE1, hypertrophic pyloric stenosis (HPS) can be detected due to gastric mucosal proliferation. A male newborn with pulmonary atresia is treated with PGE1 and diagnosed as HPS by   clinical findings and ultrasonography. HPS was resolved spontaneously after infusion is ceased; the case is presented to discuss the clinical features and treatment modalities of PGE related transient HPS.

Case Report: A boy with a birth weight of 2500 g was born at 35 weeks of gestation from a 23 year-old mother admitted to neonatal intensive care with breathing difficulty and cyanosis. His echocardiography revealed pulmonary atresia, VSD and MAPCA. PGE infusion with a dose of 0.05 mcg/kg was initiated. At the 8th day of infusion, the boy developed non-billous vomiting. Ultrasonographic evaluation revealed 1.5 cm length of pyloric channel and 0.5 cm of wall thickness on 11th day and diagnosed as HPS. Because of cardiac problems, patient could not be operated for HPS. He underwent MAPCA closure, right modified BT shunt and repair of pulmonary artery bifurcation with bovine patch on 42th day. During this period, the patient could not be fed orally and serial USG revealed HPS findings. Postoperatively PGE infusion was stopped and enteral nutrition was started on 8th postoperative day. Control USG on 12th postoperative day revealed normal pyloric channel length (0.9 cm) and wall thickness (0.3 cm). The patient has been followed up and discharged from the hospital at 4 months of life.

Conclusion: Prolonged use of PGE infusion in babies with congenital heart disease may cause transient HPS. The clinical and radiologic features of HPS relieves after stopping PGE infusion. It should be kept in mind that HPS due to PGE infusion is transient and pyloromyotomy should be kept for patients who had persistent findings.

Amaç: Prostoglandin E1 (PGE1) infüzyonu duktus bağımlı konjenital kalp hastalıklarında duktusun açıklığını devam ettirmek amacıyla kullanılmaktadır. Uzun süreli PGE1 kullanımı sırasında ortaya çıkan komplikasyonlar arasında gastrik mukoza proliferasyonuna bağlı hipertrofik pilor stenozu (HPS) yer almaktadır. Burada konjenital kalp hastalığı nedeniyle PGE1 infüzyonu alırken klinik ve USG bulguları ile  hipertrofik pilor stenozu tanısı konan ve infüzyon kesildikten sonra pilor stenozu kendiliğinden düzelen bir erkek yenidoğan bebek PGE1’e bağlı geçici HPS’nun klinik özellikleri ve tedavi yöntemlerini tartışmak üzere sunulmuştur.

Olgu Sunumu: 23 yaşındaki annenin birinci gebeliğinden birinci yaşayan olarak 35 hafta 2500 g doğan erkek olguya yenidoğan yoğun bakım ünitesinde solunum sıkıntısı ve siyanozu olması nedeniyle yapılan ekokardiyografide pulmoner atrezi ve VSD saptandı. Pulmoner kanlanmanın, major aorto-pulmoner kolleteral (MAPCA) yoluyla sağlandığı görülmesi nedeniyle  0.05 mcg/kg PG infüzyonu başlandı. İnfüzyonun 8. günüde safrasız kusmaları olan hastanın 11. günde yapılam USG’de pilor uzunluğu 1.5 cm, duvar kalınlığı 0.5 cm ölçüldü. Kardiyak sorunlar nedeniyle opere edilemeyen hasta HPS tanısıyla izlenmeye başladı. Postnatal 42. günde MAPCA kapatılması, sağ modifiye BT şant ve pulmoner arter bufirkasyosuna bovine perikardiyum yama yapıldı. Bu süre içinde oral beslenemeyen ve aralıklı USG kontrollerinde HPS bulguları devam eden hastanın PGE1 infüzyonu postoperatif birinci günde kesildi. İnfüzyon kesilmesini takiben 8. günde enteral beslenmeye başlayan hastaya infüzyon kesilmesini takiben 12. günde yapılan USG’de pilor kanal uzunluğu 0.9 cm, duvar kalınlığı 0.3 cm olarak değerlendirildi. Hasta izlenmek üzere postnatal 4. ayda taburcu edildi.

Sonuç: Uzun süreli PGE infüzyonu konjenital kalp hastalığı olan bebeklerde geçici HPS’na neden olabilir. PGE infüzyonu kesilmesini takiben hem klinik hemde radyolojik olarak HPS bulgularında düzelme görülebilir. PGE infüzyonuna bağlı HPS’nin geçici olduğu akılda tutulmalı ve piloromiyotomi infüzyonun kesilmesi sonrası HPS bulguları devam eden olgular için planlanmalıdır.