TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

INTRODUCTION: Hemangiopericytoma (HPC) is a rare tumor in childhood and accounts for approximately 3% of all soft tissue sarcomas in this age group. It originates from the pericyte, a perivascular modified smooth muscle cell. The majority of these tumors occur in adults and only 10% of cases occur in children. Tumors occurring in the first year of life are even more rare and are referred to as infantile HPC. In this paper we aimed to present an infantile HPC which had been identified in neonatal period.

CASE: A three month-old female had been admitted in our unit with the complaint of left axillary mass. On physical examination she had a 2x2 cm dimensional mass in left axillary region. Ultrasound identified a solid mass (25x21 mm) between muscles in the inferior of left shoulder. MR images revealed a hypervascular solid mass on the lateral of left axilla which showed invasion to pectoral muscles. The patient was managed with complete resection of the mass and histology revealed infantile hemangiopericytoma (low-grade). Microscopical residual was not detected beyond resection margins. So the patient was followed with closely regular monitoring without chemotherapy. No recurrence had been detected and she had been in remission for eight years.

RESULT: Infantile HPC is a rare tumor. We achieved remission in our patient by only surgical treatment. This supported the literature that reported infantile HPC tends to be less aggressive than adult cases.

GİRİŞ: Hemanjiyoperisitoma nadir görülen bir tümör olup, çocukluk çağı yumuşak doku tümörlerinin %3 kadarını oluşturur. Kılcal damarların ve venüllerin etrafını saran mezenşimal hücreler olan perisitlerden orijin alır. Çoğunlukla erişkin dönemde izlenirken vakaların sadece %10’u çocukluk çağında görülür. Hayatın ilk bir yılı içinde görülen tümörler çok daha nadirdir ve infantil hemanjiyoperisitoma olarak adlandırılır. Yenidoğan döneminde tespit edilen ve infantil hemanjiyoperisitoma tanısı alan olgumuzu sunmayı amaçladık.

OLGU: Üç aylık kız hasta doğumdan itibaren sol koltuk altında var olan kitle nedeniyle başvurdu. Zamanla kitle boyutlarında artış izlenmiş. Hastanın fizik muayenesinde sol aksiller bölgede yaklaşık 2x2 cm boyutlarında kitle tespit edildi. Ultrasonda sol omuz inferiorda kas planları içinde ve yer yer sınırları kastan net olarak ayrılmayan 25x21 mm boyutlarında solid kitle izlendi. Yapılan MR incelemesi, sol aksilla lateralinde pektoral kaslara invazyon gösteren hipervasküler kitle lezyonu varlığını destekledi. Hasta sol pektoral kasta kitle, rabdomyosarkom ön tanısıyla opere edildi. Toraks duvarı üzerindeki pektoral kaslara invazyon gösteren 3x2 cm boyutlarındaki solid kitle total olarak eksize edildi. Hastanın patoloji sonucu infantil hemanjiyoperisitoma (low-grade) ile uyumlu olarak raporlandı. Cerrahi sınırda tümör izlenmeyen hasta kemoterapisiz yakın izleme alındı. İzlemde nüks görülmeyen hasta 8 yıldır remisyonda takip edilmektedir.

SONUÇ: İnfantil hemanjiyoperisitoma nadir görülen bir tümördür. Hastamızda sadece cerrahi tedavi ile remisyon sağlandı. Bu da erişkin döneme göre infant döneminde hemanjiyoperisitomun daha benign seyirli olduğunu bildiren literatürü desteklemektedir.