TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Purpose: Liver transplantation is the only treatment of the end-stage liver disease. Biliary Atresia is the leading cause of pediatric liver transplantation. The aim of this study was to share our experience about liver transplantation in Biliary Atresia patients.

Method: The medical records of biliary atresia patients with liver transplantation over a 7 year period(2006-2013) were evaluated retrospectively.

Results: We performed 41 liver transplantations in 40 Biliary Atresia patients. The mean age of the patients was 13 months(5-32 months of age) and 92.5% of the transplantations was from living donors. Twenty eight of 40 patients were with portoenterostomy before liver transplantation and 12 patients underwent primary liver transplantation. The most common complications at early postoperative period were portal vein thrombosis(15%), intraabdominal collection(15%), gastrointestinal bleeding(12,5%), biliary leakage(10%) and intestinal perforation(5%). The overall survival rate was 80%.

Conclusion: Liver transplantation is a life saving procedure with high survival rate for the patients with biliary atresia after unsuccessful portoenterostomy or secondary biliary cirrhosis as primary treatment. It is important to decide the correct primary procedure to perform for the best benefit of each patient. 

Amaç: Karaciğer nakli son dönem karaciğer hastalıklarının tek tedavi yöntemidir. Çocuklarda karaciğer nakli gerektiren son dönem karaciğer hastalıklarının en sık nedeni Biliyer Atrezidir. Bu çalışmada merkezimizde karaciğer nakli yapılan biliyer atrezili çocuk hastalardan edindiğimiz deneyimleri paylaşmak istedik.

Metod: Merkezimizde Aralık 2006 ile Mart 2013 tarihleri arasında, Biliyer Atrezi tanısı ile karaciğer nakli yapılmış olan hastaların bilgileri geriye dönük olarak incelenmiştir.

Sonuçlar: Yaş ortalaması 13 ay(5-32 aylık) olan 40 hastaya 41 karaciğer nakli gerçekleştirilmiştir. Hastaların %52,5'i kız, %47,5'i erkek olup, %70'ine nakil öncesinde başka merkezlerde Kasai portoenterostomisi yapıldığı saptanmıştır. Hastaların %80'inde PELD Skoru 10'un üzerinde olup nakillerin %92,5'i canlı vericili karaciğer naklidir. Postoperatif erken dönemde en sık karşılaşılan cerrahi sorunlar portal ven trombozu(%15), intraabdominal kolleksiyon(%15), gastrointestinal sistem kanaması(%12,5), safra kaçağı(%10) ve intestinal perforasyondur(%5). Toplam sağkalım %80'dir.

Tartışma: Karaciğer nakli son dönem karaciğer hastalığı gelişmiş Biliyer Atrezili hastalarda hayat kurtarıcı ve güvenli bir tedavi seçeneğidir. Çocuk organ bağışlarının çok az olduğu durumlarda canlıdan karaciğer nakli tercih edilmeli, her hasta, uygulanacak ilk cerrahide portoenterostomi ve karaciğer nakli açısından fayda ve komplikasyonlar gözönünde bulundurularak dikkatle değerlendirilmelidir.