TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

INTRODUCTION Epidermolysis Bullosa (EB) is a congenital, inherited, vesiculobullous skin disease. Bullous formation increase following minor skin trauma and high temperature. Growth failure, sepsis, wound infections, pigment changes, flexion contractures, dystrophic nails, syndactily, anemia, feeding problems are mostly seen complications. Patients with EB may present with an unrelated surgical condition for diagnostic or therapeutic procedures. Here we report two patients with EB, operated for inguinal hernia. CASE: 2 male children aged 4 and 6, parents are first cross-cousin marriage, and two of six children, followed for epidermolysis bullosa , has been operated by our clinic with the diagnosis of right inguinal hernia. Patients had at %30-40 erosive ulcers wih milia and posttraumatic scars on mucosal surfaces and body. Lesions from their appearanceindicate t he type of junctional EB. we had to postpone the surgey for two weeks dur to active lesions in the inguinal area. Both of the patients had routine hernioplasty operation with right inguinal transvers incision under general anesthesia with larengeal mask airway. Full attention was paid to avoid trauma on dressing and covering. After 15 days of follow up at our clinic , all the scars were healed CONCLUSION: The surgery of patients with EB presents considerable challenges. Surgeon should pay attention to dressing and covering and use minimal incision that is suitable for the procedure. Antiallergic materials should be used for wound dressing at postoperative period. Although there are now a variety of suitable dressings available the ideal dressing is not yet to be developed. In EB, wound healing is challenging and chronic wounds are often feature. Factors adversely affecting healing include anemia, malnutrition, infection, and pruritus so these factors should be considered at postoperative care. Elective surgical procedures like inguinal hernias, can be postponed if active lesions are present at the incisionsal area.

AMAÇ: Epidermolizis bülloza (EB) konjenital, kalıtsal, vezikülobüllöz bir hastalıktır. Büller sıklıkla travmaya maruz kalan yerlerde olur ve sıcakta artar. Gelişme geriliği, anemi, beslenme sorunları sepsis, yara enfeksiyonu, pigment değişikliği, eklemlerde fleksiyon kontraktürü, parmaklarda yapışıklıklar ve tırnak düşmesi sık görülen komplikasyonlarıdır. EB hastalarında zaman zaman cerrahi sorunlar gelişebilir. Burada inguinal herni ameliyatlarını yaptığımız iki olgu dolayısıyla EB hastalarında cerrahi deneyimlerimiz sunulmuştur. OLGU SUNUMU: İkinci dereceden akraba anne-babanın 6 çocuğundan ikisi; 4 ve 6 yaşlarında 2 erkek olgu yaygın EB tanısıyla çocuk kliniğinde yatırıldı. Sistemik muayenesinde her iki olgunun da sağ inguinal bölgede şişlik fark edildi ve inguinal herni tanısı konuldu. Hastaların vücudunda ve mukozalarında, yaygın yeni büller, yeni ülser ve iyileşmekte olan ülserler ile beraber eski skarlar mevcuttu. Doğumdan beri devam eden lezyonlar junctional tip EB ile uyumluydu. İnguinal bölgedeki lezyonların aktif olmaması nedeniyle cerrahi girişim iki hafta ertelendi. Her iki olguya da laringeal maske ile genel anestezi verildi. Boyama ve örtülemede travmadan kaçınıldı. İnsizyonun aktif lezyon bölgeleri dışında olmasına özen gösterilerek sağ transvers inguinal kesi ile rutin yüksek ligasyon uygulandı. Hastalar diğer yaraların takibi amacıyla 15 gün hastanemizde yatırılarak izlendiler ve herhangi bir insizyon sorunu yaşanmadan yara iyileşmesi tamamlandı. SONUÇ: EB’lı hastalarda cilt ve yara bakımı çok önemlidir, yara iyileşmesi oldukça zordur ve sıklıkla kronik yaralar oluşur. Operasyon sırasında boyama ve örtme işlemleri özenle yapılmalı, insizyon yeri seçiminde hassas olunmalı ve cerrahi müdahale için mümkün olan en küçük insizyon seçilmelidir. İyileşmeyi etkileyen faktörler arasında anemi, malnutrisyon, enfeksiyon ve kaşıntı rol oynadığından post operatif bakımda bu faktörler göz önünde bulundurularak düzenlenmelidir. Operasyon sonrası pansumanda antialerjik malzemeler kullanılabileceği bildirilmesine rağmen ideal pansuman henüz geliştirilmemiştir. İnguinal herni gibi elektif cerrahi patolojilerde, İnsizyon bölgesindeki aktif lezyonlar düzelinceye kadar ameliyat ertelenebilir.