TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Background/aim: The diagnosis of congenital diaphragmatic hernia (CDH) is usually easy. However, cases with right sided CDH may be troublesome. We report a case who had right sided diaphragmatic hernia presenting with hydrothorax.

Case Report: A 1610 g male infant was born at 34 weeks of gestational age because of placental abruption. Prenatal ultrasound had revealed right sided pulmonary hypoplasia. He required respiratory support with high-frequency oscillatory ventilation. A subsequent chest x-ray demonstrated opacification of the right hemithorax. Hydrothorax and atelectatic pulmonary parenchyma were seen on the right side with thorax ultrasound and the liver was situated in an upper position than normal. Pleural fluid rich in protein was drained via tube thoracostomy. Echocardiogram demonstrated tetralogy of fallot. The right lobe of the liver was seen in the right hemithorax in computed tomography with contrast. The right diaphragmatic hernia was repaired with thoracotomy, and during the operation right lob of the liver was found to be herniated into the right hemithorax and the three lobes of right lung was seen. After the operation chest x- ray demonstrated that the lungs were expanded bilaterally and there was no fluid accumulation in the right hemithorax anymore. On the second day of operation, abdominal ultrasound revealed fluid accumulation at the perihepatic area. Hepatic venous flow of the right hepatic veins was demonstrated to be partially obstructed with Doppler ultrasonographic evaluation. Budd-Chiari syndrome secondary to the displacement of the liver and liver vessels was thought. However, this fluid accumulation did not last long and regressed spontaneously. The baby was extubated to nasal CPAP and is still being followed up at the NICU.

Conclusions: The symptoms of right diaphragmatic hernia may be inconspicuous and variable. In this case, it was very interesting not to observe any abdominal ascites before the operation in spite of the diaphragmatic defect and hydrotorax. In cases with hydrothorax of unknown etiology, the diagnosis of this entity together with Budd-Chiari like syndrome should be kept in mind.

Giriş/Amaç: Konjenital diafragmatik herni (KDH) tanısı konulması genellikle kolaydır. Ancak özellikle sağ hernisi olan yenidoğanlarda tanı koymak zor olabilir. Bu yazımızda hidrotoraks ile klinik bulgu veren bir sağ diafragmatik herni olgusu sunulmuştur.

Olgu Sunumu: Plasenta dekolmanı nedeniyle 34. gebelik haftasında 1610 gram ağırlığında erkek bebek sezaryen ile doğurtuldu. Prenatal ultrasonunda sağ pulmoner hipoplazi tanısı alan hastanın postnatal dönemde yüksek frekanslı ventilator ile solunum desteği ihtiyacı oldu. Akciğer grafisinde sağ hemitoraksda opasite, toraks ultrasonunda ise hidrotoraks ve  pulmoner parenkim dokusu ile uyumlu imaj görüldü. Proteinden zengin plevral sıvı toraks tüpü takılarak drene edildi. Ekokardiyografide fallot tetralojisi saptandı. Kontrastlı toraks tomografisinde karaciğer sağ lobunun sağ hemitoraks içinde olduğu görüldü. Sağ torakotomi ile diafragma hernisi onarılan hastanın, operasyonu sırasında karaciğer sağ lobunun sağ hemitoraks içine herniye olduğu ve sağ akciğerin 3 loblu normal görünümde olduğu izlendi. Operasyon sonrasında çekilen akciğer grafisinde her iki akciğer havalanmaktaydı ve hidrotoraks kalmamıştı. Postoperatif ikinci gün yapılan batın ultrasonunda perihepatik alanda sıvı birikimi saptandı. Doppler ultrasonografide sağ hepatik venlerde parsiyel venöz akım obstruksiyonu mevcuttu.  Karaciğer ve karaciğer damarlarının yer değiştirmesine sekonder Budd-Chiari benzeri sendrom geliştiği düşünüldü. Batındaki sıvı birikimi kendiliğinden geriledi. Bebek ekstübe edilerek nazal CPAP’e alındı. Bebeğin takibi halen yenidoğan yoğun bakım ünitesinde devam etmektedir.

Sonuç: Sağ diyafragma hernisinin semptomları değişken olabilmektedir ve kolay farkedilemeyebilir. Bu olguda diyafragmatik defekt ve hidrotoraksa rağmen ameliyattan önce batında asit görülmemesi çok ilginçti. Sebebi bilinmeyen hidrotoraks olgularında Budd-Chiari benzeri sendromun eşlik ettiği diyafragma hernisi tanısı da akılda tutulmalıdır.