TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

In this video, we present laparoscopic total histero-salphyngo-oofero-vaginectomy in a patient with intersex.

Fourteen years old phenotypic male patient was admitted with haematuria. Physical examination revealed 8 cm long phallus, normal positioned urethral meatus. Both testes were non-palpabl. There was scrotal hyperpigmentation. USG did not detect any testicular tissue. MRI revealed no testicules. A retrovesically located uterus of 48×22×15 mm, bilateral ovaries and a 10 mm wide and 5 cm long vagina extending to the posterior urethra were present. The karyotype was 46XX. Psychosexual evaluation revealed male dominancy and endocrinologic studies a virilizing congenital adrenal hyperplasia due to 21-OHase deficiency. Committee on “Sexually Development Disorders” evaluated the patients as a male. After approval of the parents, the patient underwent a total histero-salphyngo-oofero-vaginectomy. No surgical complication has been detected. There were no postoperative haematuria no voiding problems. The patient discharged at postoperative 5th day.

Conclusion: Laparoscopy is a safe and effective procedure for the removal of internal genitalia in phenotypic male patients with intersex.

Bu videoda bir interseks olgusunda laparoskopik olarak total histero-salpingo-oofero-vajinektomi yaptığımız bir hastayı sunuyoruz.

Ondört yaşında, erkek fenotipinde hasta, üretradan kanama yakınması ile başvurdu. Fizik bakıda penis boyu 8 cm, üretral mea glans üzerinde normal yerine açılıyor. Her iki testis palpe edilemiyor. Skrotal hiperpigmentasyonu var. USG’de testisler izlenmedi. MR’da testise ait görünüm yoktu. Retrovezikal alanda 48×22×15 mm boyutlu uterus ve bilateral over dokusu Posterior üretraya doğru uzanan 10 mm çapında 5 cm uzunluğunda vajenle uyumlu yapı görüldü. Hastanın karyotipi 46,XX olmasına rağmen psikoseksüel değerlendirmesi erkek olarak tespit edildi. Endokrinolojik inceleme 21 hidroksilaz eksikliğine bağlı basit virilizan konjenital adrenal hiperplazi olarak sonuçlandı. ‘Cinsel gelişim bozukluk’ konseyinde değerlendirilen hastaya erkek cinsiyeti yönünde farklılaşma önerildi. Aile onayıyla hastaya laparoskopik total abdominal histerketomi ve bilateral salpingooferektomi yapıldı. Cerrahi komplikasyon gelişmedi. Postoperatif hematüri veya işeme sorunları olmayan hastanın  5. günü idrar sondası çıkarılarak taburcu edildi.

Sonuç: Erkek fenotipindeki interseks hastalarının iç genitallerinin eksizyonunda laparoskopi güvenli bir minimal invazif yöntemdir.