TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Background Human alveolar echinococcosis(AE) is a potentially deadly but rare disease caused by the larval stage of Echinococcus multilocularis. Initially, AE develops almost exclusively in the liver. In advanced stages, liver failure usually occurs and it is frequently associated with portal hypertension, ascites and splenomegaly. The prognosis in untreated or inadequately treated patients with AE is poor. In this report we present a patient with hyperimmunglobulin E syndrome and AE who underwent radical hepatectomy with diaphragmatic reconstruction by using extracorporeal venovenous bypass

Case report: 15 year-old male adolecent presented with a 6 month history of increasing abdominal girth, abdominal pain and vomiting. He had a history of chronic eczema and severe recurrent infections that had been occurring since 2 months of age and affected the skin, ears, sinuses, lungs, and liver He was operated for pulmonary hydatic cyst 5 years ago and during thoracotomy transdiaphragmatic cytostomy was done for an associated liver hydatic cyst. Noting a palpable abdominal mass during physical examination, he was scheduled for a computed tomographic (CT) scan of the abdomen. The CT revealed the presence of an 18 × 10 cm, infiltrating tumor like hepatic mass with irregular margins and heterogeneous contents, including scattered hyperattenuating foci of calcification. In addition, it had seen that there were caviter lesions in the right lung. The patients IG levels were very high which was consistent with hyperimmunglobulin E syndrome. In the council which is attended by pediatric infection, pediatric immunology, pediatric gastroenterology departments and liver transplantation unit, excision of the mass was decided. The patient underwent extended left hepatectomy (segment 2-3-4-5-8) with diaphragmatic resection and vena cava inferior reconstruction done by using extracorporeal venovenous bypass between femoral vein and right atrium. Histopathological examination confirmed AE .His postoperative course was complicated with high output biliary fistula which required Roux and Y hepaticojejunostomy. The patient was discharged on albendazol and interferon gamma therapy and is doing well during 6 months follow-up

Conclusion: Diagnosis and treatment of AE which is a malignant and parasital disease, remains a challenge for clinicians. If left untreated, the disease is usually fatal. In case of abnormal cystic hydatosis, AE must have thought. Different from cystic hydatosis AE has a tumor-like, infiltrative behavior, which is responsible for tissue destruction and finally for liver failure. Surgery is the first-choice option in all operable patients. Radical resection of the entire hepatic parasitic lesions is the only curative procedure. Inoperable AE patients should receive continuous albendazole treatment for life; moreover, long-term administration mandatory after surgical treatment.

Giriş: Alveolar ekinokokkozis (AE), Echinococcus multilocularis’in larval formunun sebep olduğu nadir görülen bir parazitik hastalıktır. Oldukça agresif ve potansiyel olarak öldürücü seyreden bu hastalık primer olarak karaciğeri etkiler, lezyon tıpkı bir tümör gibi gelişir ve karaciğer yetmezliği ile sonuçlanır. Tedavi edilmeyen hastalarda prognoz kötüdür. Burada Hiperimmunglobulin E sendromu tanısı alan ve AE nedeni ile radikal karaciğer rezeksiyonu, vena kava onarımı ve diafragma rezeksiyonu yapılan bir hastanın sunulması planlandı.

Olgu sunumu: On beş yaşında erkek hasta karında şişlik, karın ağrısı ve kusma yakınmaları ile başvurdu. Öyküsünden; bir yaşından itibaren saçlı deride ve ciltte sulu, iltihaplı, kaşıntılı ve kanamalı lezyonların oluştuğu hastanın çok sayıda, tekrarlayan pnömoni, otit ve ishal atakları geçirdiği anlaşıldı 5 yıl önce akciğer kist hidatiği nedeniyle ameliyat edildiği bu sırada frenotomi yapılarak karaciğer kubbesindeki ayrı bir kiste de müdahale edildiği öğrenildi. Fizik incelemede sağ üst kadrandan başlayıp nerede ise tüm karnı kaplayan sert yer yer lobüle 20X10cm çaplı kitle palpe edildi. Bilgisayarlı tomografide; karaciğer sol lobu hemen tamamen kaplayan segment 5 ve 8’e de uzanan intra hepatik kavayı saran orta ve sol hepatik veni içine alan infiltratif görünümde içerisinde yaygın kalsifikasyon odakları da izlenen belirgin kontrast tutulumu göstermeyen geniş boyutlarda (18x11,5x11cm) kitle lezyonu izlendi. Ayrıca sağ akciğerde kaviter lezyonlar gözlendi. Yapılan incelemeler sonrasında Ig E düzeyi çok yüksek gelen hastaya hiperimmünglobulin E sendromu tanısı konuldu.Çocuk enfeksiyon hastalıkları, çocuk immunoloji, gastroenteroloji bilim dalları ve transplantasyon ünitesi ile beraber yapılan konsey sonrası hastanın karaciğer kitlesinin eksize edilmesine karar verildi. Hastaya femoral ven ile sağ atrium arası venö-venöz bypass uygulanarak genişletilmiş sol lobektomi (segment II, III, IV, V, VIII) yapılarak kitle eksize edildi. Kitlenin intrahepatik kavaya invaze olan bölümü çıkartılarak, vena kava onarıldı. Ayrıca diafragmaya invaze olan bölümü de çıkartılarak gortex yama konuldu. Histopatolojik incelemesi; malign alveolar ekinokok ile uyumlu geldi. Hastaya safra fistülü nedeniyle 1 ay sonra Roux and Y hepatikojejunostomi yapıldı. Albendazol ve interferon gama tedavisi ile taburcu edilen hastanın 6 aylık takibinde herhangi bir problemi saptanmadı.

 Yorum Malign seyirli paraziter bir hastalık olan AE tanı ve tedavisi çok zordur. Normal dışı seyirli kist hidatik hastalarında mutlaka akıla getirilmelidir. Klasik kist hidatik hastalarında radikal cerrahinin yeri bulunmaz ve bu hastalar kısa süreli albendazol tedavisi ile sağaltılırken, AE tedavisinde çok uzun süreli bazen ömür boyu albendazol tedavisi ve radikal cerrahi rezeksiyonlar hastanın yaşatılması için gerekebilir.